Синдром на Budd-Chiari

синдром на Budd-Chiari възниква в резултат на постепенното заличаване (затваряне или стесняване) лумена на вената източване в черния дроб. Chiari смята, че основната причина - основният възпаление на чернодробните вени. Но по-късно е установено, в някои случаи, като тромбоза на чернодробните вени и долната куха вена.

Литературата описва около 200 случаи на заличаване на чернодробна endoflebita вени (заболяване Budd-Chiari синдром).

С развитието на тромбофлебит arantsieva шахта, която се влива директно в лявата чернодробна вена, пъпната вена, и този синдром може да се развие в ранна детска възраст. Вътрешният плик или чернодробни вени куха Виена (Близо до сливането на черния дроб) нараства, понякога се присъедини от кръвни съсиреци. Всичко това води до затваряне или стесняване на лумена на вената, което, от своя страна, води до развитието на застой и компресия на чернодробни клетки.

Видео: Синдром на Arnold Chiari, сирингомиелия, сколиоза - Chiari институт на Барселона

синдром на Budd-Chiari също е разработен за други патологии: Злокачествени новообразувания на черния дроб, панкреаса, бъбреците и т.н., съдови заболявания общи природата. Цироза също може да допринесе за стесняване на чернодробните вени. синдром Chiari може да доведе в определен локализация Гунма ехинококозата, актиномикоза, абсцеси и така нататък.

Клинично, синдром на Budd-Chiari проявява симптоми на основното заболяване, то причинени още дисплей също зависят от продължителността на оклузия на вените. Тя се отличава рязко и постепенно появата на синдром.

Остра чернодробна венозна оклузия причинява внезапна поява на повръщане, болки в десния горен квадрант или епигастриума поради подуване на черния дроб, както и преразтягане Glisson капсула, развива асцит, има малък низост.

Портална хипертония развива в същото време поради бързото нарастване на напрежението в чернодробните синусоиди и вените.

Асцит с това заболяване не е лечимо с диуретици, течност се натрупва много бързо отново след парацентеза, понякога отпразнува класирането им на кръвта й, може да се развие хидроторакс. Ако се присъединява към тромбоза, който се развива в долната куха вена, а след това има оток на долните крайници, "Медуза главата", както и с лек натиск се прилага към него, кръвта отива нагоре.

С развитието на чернодробна общо венозна оклузия присъединява мезентериална тромбоза, има болки и диария, неврологични усложнения се появяват в резултат на чернодробни клетки травма, която да доведе до смърт в рамките на няколко дни.

Понякога синдром на Budd - Chiari, с частичното затваряне на кухината на вена може да се появи като хронично заболяване, за дълго време. С такъв характер на потока на времето настъпва обезпечение обращение: появява повърхностен кожа издуват вени портална хипертония, и след това се присъединява и хранопровода разширени вени.

За диагностика е от съществено значение присъствие на понижено налягане в дъвкателната чернодробните вени и едновременно повишаване на налягането на порталната, която се открива с помощта на хепато и splenomanometrii методи. Използва ретрограден rentgenogepatografiya в който контрастни вещества са въведени в чернодробната вена. Ултразвукова диагностика се основава на преки признаци - образни кръвен съсирек във вените.

Без цвят проучвания сочат, doplerrovskogo синдром на Budd-Chiari в:

Наличност изриваха дифузен промени в черния дроб, специфични за изразена чернодробна стеатоза или фиброза на чернодробната тъкан,

Картината изриваха не чернодробните вени, например, поради наличието в техните лумен ехо-позитивни маси в лумена,

изриваха стесняване като долната куха вена,

Видео: Представяне. Арнолд Chiari аномалия, клинични прояви, диагностика, лечение.

изриваха признаци на портална хипертония, ако болестта е удължен.