Хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки: причини и лечение

Лангерхансови клетки - бели кръвни клетки, които са част от имунната система и при нормални условия играят важна роля при защитата на организма срещу вируси, бактерии и други вредни микроорганизми. Те се намират в кожата, лимфните възли, далака, костния мозък и белите дробове на.

Какво е хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки?

При това заболяване, известен преди като хистиоцитоза X, Langerhan клетки започват да пролиферират в патологична мащаб. Вместо защитата на организма, големи концентрации на тези клетки да повлияят на целостта на тъканите и дори да ги унищожат. Най-често страдат от костите, белите дробове и черния дроб. Въпреки че тази клетъчна пролиферация има много общо с рак, повечето изследователи не вярват хистиоцитоза X форма на рак. Основното разграничаване функцията в този контекст признава нормалната структура на агресивни клетки и единственият проблем е ускореното им израстване. Понастоящем хистоцитоза на Лангерхансовите клетки (при деца, трябва да се отбележи, че е по-често, отколкото при възрастни) е признато заболяване на имунната система, като имунни клетки се размножават много бързо и причиняват възпаление и увреждане на околните тъкани.

Това заболяване може да се развие във всяка част на тялото и във всеки орган. Той дори може да се появи в няколко различни области едновременно. В повечето случаи, обаче, патологията засяга множество системи на тялото само при деца под две годишна възраст. Самотните лезии се срещат при деца и възрастни.

причини

Все още е неизвестно защо има такава патология. Въпреки това, учените са насочени към проверка на следната хипотеза: най-вероятно нещо като обикновена материя в околната среда, вероятно вирусна инфекция, която дава тласък на развитието на заболявания причиняват прекалено интензивна реакция от страна на имунната система. Въпреки това, директен източник на заболяването в момента предмет на идентификация. Един известен наблюдение е интересно: почти всички пациенти с локализирано заболяване на белия дроб са активни или бивши пушачи. Независимо от това, дори и ако разпределението на масата за пушене в обществото е много редки Лангерхансовите хистиоцитоза. Причините включват използването на цигари в списъка на рисковите фактори, като не, защото това е често заболяване и не засяга белите дробове. Най-вероятната хипотеза е, че негативните ефекти от тютюнопушенето реализира разпространението на Лангерхансовите клетки при пациенти с рядко генетично обусловена предразположеност към него. Според друга теория, основната причина за заболяването се крие в нарушения на вродената имунна система.

разпространение

Смятан заболяване е рядко и се среща при около един случай за 250 хиляди деца и едно на милион възрастни. Въпреки че могат да се появят симптомите на всяка възраст, тя най-често се диагностицира при деца и юноши, и 70% от случаите се появят при идентифицирането на хистиоцитоза възраст до 17 години. В най-младата възрастова група от пациенти, статистиката се издигат на възраст от една до три години.

форма на болестта

Хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки при деца и възрастни включва 3 форми, смятани за независими патологии. Тя еозинофилен гранулом, Henda заболяване - Shyullera - Кристиан заболяване и Letterer - Сива.

симптоми

Заболяването може да се прояви със следните особености:

• постоянна болка и подуване на костите, особено в ръката или крака;
• пукнатина в костта, особено ако не се предшества от нараняване или предхожда от светлина, лек удар;
• Големи различия между зъбите в случаите, когато клетъчна хистиоцитоза на Лангерхансовите при децата се е разпространил в костите на челюстта;
• ушна инфекция или освобождаване ухо, ако заболяването е засегната череп до ухото;
• кожен обрив локализирана предимно върху задните части или на скалпа;
• лимфни възли;
• увеличение на черния дроб, което в някои случаи може да бъде придружено от признаци на органна дисфункция (пожълтяване на кожата и очите (жълтеница) или патологично натрупване на течност в корема - асцити);
• exophthalmos - изместването на очната ябълка напред поради хистиоцитоза с локализацията на очите;
• задух и кашлица, белодробен с лезии;
• бавен растеж и прекомерно уриниране поради хормонален дисбаланс.

По-рядко срещани симптоми на заболяването са:

• треска;
• загуба на тегло;
• раздразнителност;
• невъзможността да се задържи теглото и поддържа тялото във форма.

диагностика

От хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки (Фото прояви на това заболяване не е приятна гледка) е доста рядко и се изразява със симптоми, които са лесно объркани симптомите на много други болести, диагноза често е сложна и отнема време. Ето защо един лекар вероятно ще ви задават въпроси, свързани с други заболявания, по-ефективно да се диференцира предназначен хистиоцитоза.

първична диагностика на разследването е нормална физическа проверка, в който лекарят преценява цялостното здраве и обръща особено внимание на тези области, в които се появяват симптомите на болестта. Ако пациента болка в костите или се оплаква от подуване на костта, лекарят може да предпише по стандарт X-лъчи и костната сцинтиграфия. Рентгенови лъчи показват фрактура част, наречена литични лезии и сцинтиграфия ще определи областта на увреждане където костта независимо се опитва да се възстанови.

метод Компютърна томография (КТ) използвани в изследването на гърба и таза в случаите, когато лекарят подозира, че е възможно да има джобове от разрушителни промени. Когато симптомите са показателни за чернодробна дисфункция, ще се нуждаят от изследвания на кръвта. Ако има признаци на увреждане на белите дробове, или в случаите, когато специалист въз основа на първоначалния медицински преглед подозира, че хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки, може да го покаже в белите дробове, предписва рентгенови лъчи или компютърна томография на гръдния кош. КТ на главата за да се оцени състоянието на мозъка. Новата технология визуализиране, PET (позитронно-емисионна томография) също може да бъде от полза.

Ако подозирате, хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки при деца (виж снимки. В началото на статията) може да се наложи биопсия, тъй като това е единственият начин да се потвърди предполагаемата диагноза. При тази процедура, лекарят премахва малка проба от тъкан или кост да бъдат проучени в лабораторията. В повечето случаи, проба от биологичен материал се екстрахира от райони, където директно локализирани хистоцитоза на Лангерхансовите клетки: кости, кожа и лимфни възли. Кръвните тестове могат да помогнат за определяне дали е засегнат костния мозък.

продължителност

Трудно е да се предскаже колко бързо заболяването и как тя ще се прояви. В някои случаи, патологията изчезва от само себе си и не изисква лекарска намеса. Това се случва, когато нарушението е локализиран в една област (в костите или кожата), или когато пушачът с увреждане на белите дробове престава да консумират цигари. Въпреки това, също така се случва, че заболяването е smertelnym- смърт може да се предвиди в тези случаи, когато натрупване на патологично пролифериращи клетки атакуват едновременно няколко различни органи или части на тялото. Състоянието на здравето на пушача започва да се подобри само когато излезете.

предотвратяване

Тъй като причината за нарушения остава загадка, доколкото не съществува ефективен превантивни мерки. Въпреки това, предвид факта, че белите дробове са засегнати само при феновете да пушат цигари, отказване на пристрастяване може да се разглежда като превантивна хистиоцитоза локализиран в белите дробове.

лечение

Ако пациентът е с потвърдена диагноза "хистоцитоза на Лангерхансовите клетки"Лечението ще зависи от тежестта и степента на нарушението.

Ако аномалия се открива само в една система на тялото, лекарят ще ви предпише кортикостероиди, по-специално "преднизолон", Освен това, може да се наложи да се подложи на курс на химиотерапия. В допълнение, засегнатата област на костна отстранява чрез кюретаж - остъргване. Ако патологично accrescent клетки се концентрира в една област на кожата, заболяването могат да бъдат излекувани чрез покриване на засегнатата област азот горчица - химиотерапия агент. се отнася и "метотрексат", Лъчетерапия се прилага в случаите, когато болестта на кост (например, в горната част на крака или в гръбначния стълб) доведе до отслабване на целия скелет фрагмент. Мускулно-пластична хирургия на гръбнака - синтез - се препоръчва, когато костната нестабилност в региона на шийката на матката.

Обобщена (системен) хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки - много по-тежко състояние. За може да се приложи лечение на химиотерапия, обаче, неговата ефективност е значително намален в сравнение с лечение с единична лезия. Въпреки че експертите изследват ефективността на много лекарства, оптимално лечение все още не е намерен. Независимо от това, за да се следи развитието на болестта, Вашият лекар може да предпише един от следните начини:

Видео: Да помогнем Артьом заедно !!!

• "винбластин";
• "етопозид";
• "меркаптопурин";
• "кладрибин";
• "цитарабин";
• "метотрексат",

В някои случаи лекарите препоръчват трансплантация на черен дроб, костен мозък, или на белите дробове, но сред изследователите консенсус оптималност трансплантация на органи пациенти хистиоцитоза все още не са достигнати.

Видео: Как странна миризма от устата! калайдисвам

Кога да отидеш на лекар?

Не забравяйте да се свържете с основната ви грижа педиатър, ако подозирате, хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки при деца. Очни симптоми, болка или подуване в костта, хронични кожни обриви са симптомите на болестта. Ако някой от тези симптоми или патология при възрастни трябва да се консултирате с лекар.