Амилоидоза - какво е това? Амилоидоза: причини, симптоми, лечение, диагностика

амилоидоза - какво е това? това

Развитието на заболяването

Разработване амилоидоза (какво е това - ние вече видяхме) в нарушение на синтеза на протеини в ретикуло-ендотелната система. Най- кръвна плазма има натрупване на анормални протеини. Тези протеини са по същество собствени антигени и предизвикват алергия, подобен на образуването на автоантитела.

След това, тези антитела към антигените и реагират grubodispersionnye протеини се утаяват. Тъй като образуването на амилоид. Този материал се нанася върху стените на кръвоносните съдове и различни органи. Постепенно натрупване на амилоид води до смъртта на тялото.

Видове амилоидоза. причини

Съществуват няколко вида на амилоидоза. Причините за болестта е в пряка зависимост от това какъв тип амилоидоза. Какво е това? Класирането се извършва в съответствие с основния протеин, които се състоят от амилоидни фибрили. По-долу са с изглед към болестта.

1. Основно амилоидоза (AL-амилоидоза). Когато развитието му в плазмата се появи анормални имуноглобулинови леки вериги, които могат да се установят в различни тъкани на тялото. По същия начин се промени по време на плазмени клетки мултиплен миелом макроглобулинемия на Waldenstrom е моноклонално хипергамаглобулинемия.
2. Средно амилоидоза (АА амилоидоза). В този случай има прекомерно освобождаване на черния дроб протеин алфа-глобулин. Това остра фаза протеин, който се синтезира в хронично възпаление. Това е възможно в различни заболявания, като ревматоиден артрит, малария, бронхиектазии, остеомиелит, проказа, туберкулоза.
3. Семеен амилоидоза (AF-амилоидоза). Това е наследствено заболяване с автозомно-рецесивно заболяване. Тя се нарича средиземноморска треска с прекъсвания или пароксизмална poliserozita семейство. Изразено тази болест пристъпи на треска, появата на коремна болка, кожни обриви, артрит, и плеврит.
4. Амилоидозата на диализа (AH-амилоидоза). Това е свързано с факта, че протеин бета-2 микроглобулин МНС при здрави хора се изхвърлят от бъбреците, и не се филтрува в хемодиализа, и така е неговото натрупване в организма.
5. AE-амилоидоза. Тя се развива някои форми на рак, като например на щитовидната жлеза.
6. Сенилна амилоидоза.

симптоми

когато диагнозата на "амилоидоза" Симптомите зависят от локализацията на депозити. С поражението на стомашно-чревния тракт може да се наблюдава увеличено език, нарушена функция преглъщане, запек или диария. Може да има тумор-амилоид депозити в червата или стомаха.

амилоидоза на червата, придружено от чувство на тежест и дискомфорт може да бъде леко болки в корема. Ако поразен от панкреаса, е да представи същите симптоми като при панкреатит. Ако чернодробно увреждане наблюдава увеличението, гадене, оригване, повръщане, припадъци, жълтеница.

Амилоидоза дихателните изглежда както следва:

• дрезгав глас;
• симптоми на бронхит;
• белодробен тумор амилоидоза.

Следните симптоми могат да се появят в амилоидоза на нервната система:

• изтръпване или усещане за парене в крайниците, скованост (периферна полиневропатия);
• главоболие, виене на свят;
• разстройства сфинктер (незадържане на урина, фекални).

Амилоидоза - какво е това, неговите причини и симптоми, които разгледахме. Сега ще разгледаме как се диагностицира заболяването и какви методи на лечение съществува.

диагностика

В такова заболяване като амилоидоза, диагноза е сложна. Назначава се от лаборатория и хардуер изследването.

При лабораторните изследвания, общ преглед на кръв се наблюдава увеличение на СУЕ, левкоцити и намалява броя на тромбоцитите. Общата анализ на урина протеин присъства в утайката - цилиндри, левкоцитите и еритроцитите. В coprogram представя големи количества нишесте, мазнини и мускулни влакна. В кръвта биохимията в лезии на черния дроб показа повишено холестерол, билирубин, алкална фосфатаза.

В първичната амилоидоза в урината и кръвната плазма показва високо съдържание на амилоид. Когато вторичната време на лабораторни тестове показват признаци на хроничното възпаление.

Също така да направят други диагностични мерки:

• Рентгеново изследване;
• ехокардиография (в случай на съмнение за сърдечен удар);
• функционални анализи с багрила;
• биопсия органи.

лечение

Когато заболяването се провежда лечение на пациент. Амилоидоза, в които има сериозни състояния като хронична бъбречна недостатъчност или тежка сърдечна недостатъчност се лекува в болница.

В първичната амилоидоза първоначално назначени лекарства като "-хлорокин", "мелфалан", "преднизолон", "колхицин",

В средното амилоидоза лечение на основното заболяване, например, остеомиелит, туберкулоза, плеврален емпиема и др., Всички симптоми на амилоидоза често изчезва след втвърдяване.

Ако заболяването се развива в резултат на бъбречна хемодиализа, след като пациентът се прехвърля в перитонеална диализа.

В случай на диария лекарства, използвани адстрингенти, например, "бисмут субнитрат" или адсорбиращи агенти.

Те могат също така да бъде симптоматично лечение:

• препарати за намаляване на налягането;
• витамини, диуретици;
• плазма, и т.н.

Освен това, той може да се прилага и хирургично лечение. амилоидоза на далака може да се оттегли след отстраняването на органа. В повечето случаи това води до подобряване на състоянието на пациентите и намаляване на образуването на амилоид.

храна

Амилоидоза изисква постоянна диета. С развитието на хронично бъбречно заболяване трябва да се ограничи приема на сол, както и протеинови храни като месо, риба, яйца. Ако се развие хронична сърдечна недостатъчност, трябва да бъдат изключени от хранителния режим на сол, пушени и мариновани храни.

сърдечна амилоидоза

Това заболяване се нарича още амилоидна кардиомиопатия. С негова развитие на амилоидни отлагания може да се случи в миокардит, перикардит, ендокардит, или по стените на аортата и коронарните артерии. Причината за това сърдечно заболяване може да бъде първична амилоидоза, средно или семейство. Често амилоидоза на сърцето - това не е изолиран заболяване, и се развива паралелно с амилоидоза на белия дроб, бъбреците, червата или далака.

Симптомите на сърдечна амилоидоза

Често симптомите на това заболяване е подобна на хипертрофична кардиомиопатия или исхемична болест на сърцето. В началния етап, симптомите са неясни. Може да изпитате раздразнителност и умора, някои загуба на тегло, подуване на тъканите и виене на свят.

Рязкото влошаване обикновено се появява след стрес или респираторна инфекция. След това обикновено се появяват сърцето тип болка ангина пекторис, аритмия, изразен оток, диспнея, увеличение на черния дроб. Кръвното налягане обикновено се понижава.

Заболяването прогресира бързо, и отличителна черта е съпротивлението (резистентност) към терапията. При тежки случаи пациентите могат да получат асцит (натрупване на течност в коремна) или перикарден излив. Благодарение на амилоидни инфилтрати развиват синусова брадикардия. Това може да доведе до внезапна смърт.

Видео: Хронични фронтове *** *** | *** Hronicheskij Frontit ***

перспектива

В сърцето амилоидоза лоша прогноза. Застойна сърдечна недостатъчност при това заболяване прогресира постоянно и смъртта е неизбежна. В Русия не съществуват специализирани центрове, които се занимават с този въпрос.