Макроглобулинемия Валденщром: симптоми, причини, прогноза

Наследствени болести на кръвта са редки, но са много опасни за хората. Едно такова заболяване е Vandelstrema макроглобулинемия.

Отколкото да се характеризира?

В рамките на тази болест в съвременната медицина се отнася до наследствен синдром на хематологични придружен от наличието на кръв глобулин. Този протеин се формира от активността на моноклонални В-лимфоидни кръвни клетки (В-лимфоцити).

Обикновено, тези клетки са отговорни за синтеза на кръвно-М глобулин. В нарушение на костен мозък (Често в развитието на тумор процес) промяна в аминокиселинния състав и последователност на гена, което води до синтез макроглобулин, т.е. разработване макроглобулинемия Валденщром.

Заболяването е доста рядко, около 3 при един милион души. Тя се развива най-вече при мъжете на възраст над 55 години. тази патология е почти не се среща до 40 години.

Как тогава да се прояви на болестта на клетъчно и тъканно ниво? Кои структури са засегнати на първо място и че в резултат там?

Патогенезата на болестта

В основата на patogenza болестта е злокачествен пролиферация на плазмени клетки клонингът клетки способни да развиват имуноглобулин М. Тези клетки нахлуват в костния мозък, черния дроб, далака, където те започват да се размножават активно и секретират инфлуенца макроглобулин. По този начин развитието на макроглобулинемия Валденщром.

Натрупването на патогенния протеин в кръвта води до развитието на вискозитета. В резултат на намалена скорост на кръвния поток през кръвоносните съдове, което води до неговата стагнация. В допълнение, инхибира плазмени коагулационни фактори (поради обвивката и ги инактивират макроглобулините). Поради това разстрои нормално образуване на тромб, което в крайна сметка води до повишаване на кървене.

Визуално, когато се изследва под микроскоп, клетки от костен мозък, могат да се видят има задръствания "plazmatizirovannyh" лимфоцити, голям брой зрели В-лимфоцити и секретиращи възпалителни медиатори мастоцити. Всички тези клетки показват, че е налице макроглобулинемия Валденщром.

симптоми

Как клинично може да има съмнения за това заболяване?

Първите пациенти ще се оплакват от неспецифични симптоми - обща слабост, субфебрилитет за дълго време, изпотяване, загуба на тегло, без видима причина.

Основният симптом, въз основа на които може да се подозира, че еволюира Vandelstrema макроглобулинемия, е повишено кървене от носа, венците и лигавицата. Много по-рядко е наблюдавана подкожни синини и натъртвания.

С течение на времето, може да се развие хепатоспленомегалия и лимфаденопатия (подути лимфни възли). Възможно е също така развитието на усложнения макроглобулинемия.

Когато неосигуряване на своевременна медицинска помощ, съществува риск от пациент кома и дори смърт (но умиращи пациенти обикновено не са толкова много за това, което те страдат от макроглобулинемия Валденстрьом). Причините за смъртта им са резултат от развити усложнения.

усложнения на заболяването

Същото може да се усложни от болестта?

Главно участва в патологичния процес на сърдечно-съдовата система, а именно малки съдове - капиляри, артериоли и венули. Чрез намаляване на притока на кръв наблюдава развитието на ретинопатия, нефропатия. Увреждане на бъбреците. В този случай се характеризира с развитието на гломерулна съдова оклузия и уролитиаза с отлагане на урат.

макроглобулинемия Валденщром се характеризира с понижаване на имунитета и присъединяване опортюнистични инфекции усложнява диагноза и за основното заболяване.

Както напредването на процеса е значително потискане на почти всички микроби на хематопоеза и развитие на панцитопения. Амилоидоза се характеризира с развитието и патологични лезии Според протеин черния дроб и далака на кръвоносните съдове, което допълнително влошава и така тяхната нарушена функция.

диагностика

Какви показатели ще ви помогне да се разбере, че еволюира макроглобулинемия?

На първо място, ние трябва да обърнем внимание на CBC. Основните показатели на заболяването ще се увеличат в СУЕ и формирането на специфична "рула" - агломерирани еритроцитите. WBC обикновено показва увеличаване на броя на лимфоцитите в анализа и появата на незрели левкоцити форми.

За да се потвърди диагнозата чрез имуно. След провеждане на това изследване не може да установи повишено количество в кръвния имуноглобулин М

Моноклоналните имуноглобулини са определени в кръвта след добавянето на белязано серуми.

По желание, но не са специфични симптоми разширяване на черния дроб и далака, откриване на амилоид в биопсия kappillyarah бъбреците, както и намаляване на броя на плазма коагулационни фактори (по-специално, фактор 8).

лечение

В ранните стадии на болестта, освен ако са налице значителен засягане на вътрешните органи, специфично лечение не е показана. Често тези пациенти са под лекарско наблюдение в област хематолог.

Когато първите симптоми и да потвърдят, че болестта - макроглобулинемия на Валденстрьом, започнете специфична терапия с цитостатици. За лечение използване лекарства като "hlorbutin", "циклофосфамид", Те имат цитостатичен ефект и подтискат активността на злокачествен клонинг на В-lifotsitov.

Назначен на първо място "hlorbutin" 6 мг дневно перорално в продължение на 3-4 седмици. Увеличаването на дозата е изпълнен с развитието на костен мозък аплазия. След завършване на курса на лечение, предписано поддържащи дози от лекарството (4.2 мг) през ден.

За подобряване на кръвоносните реологичните параметри, използвани плазмафереза. лечение плазмафереза ​​се извършва за използването на цитотоксични лекарства. За процедурата по отстраняване показано в плазмата 2 литра с донор заместване на своя инактивиран.

предотвратяване

Тъй като заболяването е наследствено, трудно е по никакъв начин да повлияе на неговото развитие, тъй като тя вече е заложено в гените. Единственият начин да се избегне развитието на навременното диагностициране на болестта и добре изготвен план на лечение.

Косвено се отрази на заболяването може да бъде предмет на здравословен начин на живот, отказването от цигарите и алкохола, лимит пушени и пикантни ястия.

защото генетично заболяване, тя може да предизвика неговото развитие и някои лоши условия - работа с анилинови бои, бои, лакове.

Честите вирусни инфекции също са в състояние да променят човешкия геном. Ранното лечение на тези заболявания ще помогне за предотвратяване на промените в гените и да се предотврати развитието на макроглобулинемия.

Превантивни мерки могат да бъдат приписани запозна пациенти с характеристиките на заболяването и популяризирането на дейността им, за да се съобразят с здравословен начин на живот.

прогноза

Какво чака пациенти, които са развили Валденщром макроглобулинемия? Прогноза на заболяването зависи от тежестта на заболяването, които са се развили усложнения и навременно лечение.

Ако заболяването е в своя ранен етап на развитие, в повечето случаи е възможно да се предотврати неговото развитие. Такива пациенти дори имат шанс за пълно излекуване, използването на поддържащи дози от цитостатици все още може значително да увеличи продължителността на живота им.

Тя е много по-зле за тези с макроглобулинемия сложно Валденщром. Симптоми, прогнозата от които е изключително разочароващи - амилоид черния дроб и бъбреците, кървене и често развитие paraproteinemic кома. Ако времето не помага такива пациенти, съществува голяма вероятност от смърт.

Средната продължителност на живота при пациенти с болестта е около 4-5 години. Когато е правилно съставяне на план на лечение, може да го увеличи до 9-12 години.

Риска от заболяване

Като се има предвид, че болестта се среща рядко, че е трудно да го подозирам, от развитието на един човек, който почти никога не го срещнах. Като се има предвид, че първият контакт с местните терапевти на пациента, тя е на раменете си, и е отговорен за гарантиране, че своевременно е заподозрян и диагностициран с макроглобулинемия Валденщром. Какво е това заболяване, ще бъде запомнен, не всички лекари, обаче, да се мисли, че пациентът току-що е патология, като се вземат предвид всички негови клинични прояви, трябва всеки терапевт.

В бъдеще този пациент ще доведе хематолози, но основната диагноза носи единствено върху плещите на лекари клиники.

Късно идентификация на заболяването води до тежки последствия при химиотерапия, вече не е ефективна. Ето защо трябва да знаете за това заболяване не всичко, за да го пропуснете и да не доведе до състояние на липса на грижи.