Хипофизата нанизъм: причини, симптоми, лечение на болестта

Хипофизата нанизъм (нанизъм) - заболяване, характеризиращо се със забавяне на растежа и на разстройства физически развитие поради отделянето на предния дял на хипофизата соматотропин - хормон на растежа. Това е този хормон отговаря за процеса на клетъчно делене в човешкото тяло.

Видео: Russell синдром - Silver, Сребърен Ръсел нанизъм, етиология, патогенеза, клинична картина, лечение

Видове хипофизната нанизъм

Според етиологичната фактор хипофизната нанизъм (23.0 MB) код е:

1. Основно, развитие на който се появява в резултат на хипофизата заболяване, и като следствие, намаляване на нивата на растежния хормон.
2. Хипоталамуса, развитието на което се дължи на намаляване на нивото на хипоталамуса освобождаващи хормони, предназначена да повлияе на хипофизната жлеза.
3. Придружен от резистентност тъкан на растежен хормон. Нейното развитие се дължи на неспособността на рецептори в целевите тъкани да реагират правилно на действието на хормона.

етиопатогенезата

Причина за хипофизата нанизъм може да бъде загуба на хипофизата: тумор (менингиома, краниофарингиом, хромофобни аденом), травма, токсични, инфекциозно увреждане mezhutochno- хипофизата регион или дисрегулация на хипофизата от хипоталамуса. Въпреки това, повечето форми на заболяването се отнася до генетичен тип.

Най-голямото разпространение има pangipopituitarnaya нанизъм, който се стреми да бъде наследен главно рецесивен тип. Има спекулации, че има два вида предавателни форми на това заболяване - автозомно и през Х-хромозома. Заедно със секрецията на растежния хормон разстройства в тази форма на нанизъм и се среща най-често в нарушение секрети на тироид-стимулиращ хормон и гонадотропини.

По-малко и по-малко нарушена секреция на АСТН. Както се вижда от функционални изследвания, проведени с освобождаване пациенти хормон (проучване включва също и синтетичен растежен хормон-освобождаващ хормон, състояща се от 29, 40 и 44 аминокиселинни остатъци), по-голямата част от тези пациенти имат хипоталамуса заболяване и изостаналост на предната хипофизна жлеза е вече вторична функция. Основно патология на хипофизата директно се случва рядко.
Има пациенти с лезия на централната нервна система, дължащи се на липса на кислород, например, в многоплодна бременност.

Влоши нарушена физическо развитие с нанизъм CAN фактори като недостатъчно и небалансирано хранене, характеризиращ се с дефицит на протеин, цинк и други минерали, неблагоприятни фактори на околната среда, наличие на съпътстващи соматични заболявания.

симптоми

Backlog на изпълнение на хора на растежа и физическото развитие от средните стандарти - това се проявява хипофизната недоразвитост. Снимката по-долу илюстрира симптомите на болестта.

Освен това, новороденото има нормално телесно тегло и дължина. Спиране на растежа обикновено се наблюдава само в 2-4 година от живота: темп на растеж за здраво дете на тази възраст е 7-8 см на година, докато децата с хипофизната нанизъм растат средно с 2-3 см Преди въвеждането на хормонална терапия. джудже, включително и отрицателни растеж за жените по-малко от 120 см за мъжете - по-малко от 130 см.

Клиничната картина на хипофизната нанизъм

Обикновено много лесно да се определи наличието на феномен, известен като хипофизната недоразвитост. Какво е това и как това се отразява външния вид на човека, ние се опишат в подробности по-долу.

Тялото на пациента има хипофизни джуджета характерните пропорции на деца. Налице е забавяне на времето на втвърдяване на скелета, както и забавянето на промяната на зъби, лошо развитие на компонентите на опорно-двигателния апарат и подкожната мазнина, бледност, сухо и кожата нагъване, понякога има излишната мазнина на гърдите, бедрата и корема. Най-често, няма средно окосменост.

турският седло 70-75% от пациентите не са се променили в размер (а останалите - намалява), но му форма съответства на деца възраст и има формата на постоянна овална форма. В случай на тумор на хипофизата ephippium наблюдава повишена деградация на стените му.

Видео: Професор Ирина Кузнецова Vsevolodovna на хипоталамус-хипофиза взаимодействия, подложени на стрес

загуба gonadotropnoj хипофизната функция провокира забавяне сексуално развитие често без патология. Като правило, не вторични полови белези. Пациентите от мъжки пол са намалени в сравнение с норма пениса на възраст и простатата, слабо развита скротума. Повечето от пациентки, страдащи от това заболяване, не менструация и недостатъчно развитие на гърди.

Intelligence голяма част от пациентите се поддържа, изключения са пациенти с диагноза "ateleiosis"Патогенезата на което се дължи на увреждане на мозъка органичен тумора или травматичен характер.
Характерно за заболяването е splanhnomikriya - намаляване на размера на вътрешните органи, артериална хипотония приглушен сърдечни тонове, често хипотония, брадикардия. Вероятно проява на вторичен хипотиреоидизъм и hypocorticoidism.

Диагностика на хипофизната нанизъм

Обикновено диагнозата "джуджета" при възрастни извън съмнение. Анамнеза данни и сложна лаборатория, клинична и рентгенографско изследване са хормонална основа за диагностика "хипофизната нанизъм"Код МКБ-10 23.0.

Оценка на човешки растежен

За да се диагностицира, разграничаване и определяне на заболяване като хипофизната нанизъм, симптоми и лечение, за да се определи правилно, направи математическа оценка на човешкия растеж. От своя оценка, в допълнение към абсолютния размер на тялото, определи дефицит на растежния представляваща разликата между стойността на височината на пациента и средната скорост, съответстваща на неговия пол и възраст, както от страна на пациента растеж vozrastu- ценности определена стойност растеж normativam- за нормализиране на отклонение:
N = P - РСР / &делта-,
където Р - bolnogo- растеж
PCP - средната стойност на нормалния растеж на пода на представителя и vozrasta-
&делта- - отклонение от PCP.
Желана стойност N< 3 характерна для такого заболевания, как гипофизарный нанизм, карликовость, N> 3 - для гигантизма. Этим показателем можно оперировать и для оценки динамики развития.

Диагностика на хипофизната недоразвитие при децата

Хипофизата недоразвитие при децата изисква по-внимателен подход към диагнозата на болестта, както често клиничната картина е неясна. Диагнозата се дава за период от шест месеца до една година. По това време детето е под наблюдение, той е предписан възстановителен лечение без хормонална терапия, хранене с изобилие от животински протеини, зеленчуци и плодове, калций, фосфор и витамини А и D. Липса при тези условия, достатъчни смени по отношение на растежа и физическото развитие е в основата на тези изследвания, като например:

Видео: хипофизната хипотиреоидизъм, недостиг на хормони на хипофизата

• растежен хормон кръв;
• черепната радиография за откриване на патология в черепа;
• Рентгенови лъчи на гърдите, кости на ръцете и китката, която се разкрива на костната възраст на детето;
• MRI;
• компютърна томография.

Въз основа на тези изследвания може да се определи причината на заболяването и да започне хормонална терапия.

Видео: аденом на простатата, полови органи, Самад VAIZ

терапии

При диагностицирането на такива заболявания като хипофизната нанизъм, въз основа на лечение се прилага на човешки растежен хормон под формата на периодични терапевтични курсове. Дозата на растежен хормон се прилага, зависи от източника на съдържанието му в кръвта, както и на отделния пациент. За по-добро усвояване на основната доза прием хормон се провежда за предпочитане в сутрешните часове, което съответства на физиологичните характеристики на хормонална секреция. Стимулиране на половото развитие се извършва след процеса на закриване на растежа зони с помощта на полови хормони.

Най-важната мярка за терапевтичното лечение на нанизъм също получава пациенти анаболни стероиди, лекарства фосфор, цинк, калций и витамин комплекси biostimulants, адекватно хранене.

За да започнете лечение е препоръчително да се нанизъм 5-7 години.

Заместителна терапия трае няколко години, придружен от постоянно наблюдение на ефективността на лекарства, взети от пациента и замяната им с по-ефективни, и завършва с премахването на причините за болестта. Ако не можете да отстраните проблема на пациента се предписва заместваща терапия за цял живот. С правилно оразмерен лечение постига ръст от 8-10 см на година, а пациентът да не се различава от здрави деца.

Задължително е да се наблюдава живота на пациенти с ендокринолог.

лечение на растежен хормон

Поради специфичността на човешкия хормон на растежа активен при лечение на нанизъм е само човешки растежен хормон, произведен от организма, както и примати. Широко използвани соматотропин произвежда от бактериална синтеза чрез генно инженерство, използвайки Ешерихия коли. Има соматотропин, синтетичен химически средства, но това почти никога не се използва поради високата си цена.

Опитът показва, че стойностите на минималната ефективна доза за първия период на лечение съответстват 0.03-0.06 мг на килограм телесно тегло. Максимална ефективност с приемането на 2-4 мг 3 пъти седмично. Чрез увеличаване на единична доза до 10 мг ефект подходящо увеличаване растеж не се наблюдава, но е посочено бързо образуване на антитела към соматотропин. Важно предимство на лечението на хормон на растежа не е ускорение на вкостеняване на скелета на миналото му.

Използването на анаболни стероиди

За един от най-важните инструменти в лечението на нанизъм отнася използване на анаболни стероиди пациент. Тяхното действие се основава на стимулиране на растежа чрез увеличаване на синтеза на протеини и по този начин увеличаване на нивото на ендогенния растежен хормон. Тази обработка се извършва в продължение на няколко години, по-малко активни лекарства постепенно се заменят с по-активните съединения. Индикацията за промяна анаболни лекарства е намаляването на 2-3 години растежа ефект, който, от своя страна, води до допълнително повишаване на растежа. Хипофизата нанизъм включва третиране на анаболни стероиди като терапевтичен курс с периоди на почивка, равна на половината от периода на лечение. В случай, показан привикване и по-дълги паузи (до 4-6 месеца). Един изстрел приемната включва само един вид на анаболни стероиди, комбиниране на няколко лекарства непрактично, защото повишават не се появява на действията им. Дозирането на анаболни стероиди започва с минималната ефективна с тяхното постепенно увеличение.

Лечение на сексуална незрялост на момчетата

Лечение на сексуална незрялост на момчетата с диагноза нанизъм се извършва с помощта човешки хорионгонадотропин. Използването на това лекарство не започва преди 15 години, а често дори и по-късно в живота. Ефект на лекарството е насочена към стимулиране на Лайдиговите клетки, благодарение на андрогенен анаболна активност ускорява и полово развитие и растеж. Режимът на дозиране на доза от медикамент е 1000 - 1500 IU, интрамускулно прилага 1-2 пъти седмично, две или три курса годишно. Ако момчетата 16 години видян частичен ефект върху лечението на човешки хорион гонадотропин, произвежда променлив с малки дози на андрогените ("метилтестостерон" Сублингвално 5-10 мг на ден). Висш етап на лечението на пациенти от мъжки пол получава дългодействащ андроген - лекарства "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250",

Лечение на сексуална незрялост при момичета

момичета, лечението може да започне в 16, симулиращи ниска доза естроген нормален менструален цикъл. Тя се провежда в рамките на три седмици от всеки месец. Втората фаза на менструалния цикъл от третата седмица можете да зададете хорионгонадотропин доза 1000-1500 IU да получат график 3-5 пъти в седмицата. Алтернативата е лекарства прогестин действие ("прогестерон", "pregnin").

Реализирани лечение (в завършен факт на затваряне на растеж зони) получаване на съответните постоянни полови хормони в терапевтични дози. Това е необходимо, за да се полови органи и вторичните полови белези са достигнали пълно развитие, за да се гарантира правилното ниво на либидото и потентността. Пациентките се предписват комбинирани естроген-прогестин препарати, като "Non-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "rigevidon",

перспектива

Прогноза за живот с хипофизната нанизъм зависи от неговата форма. Ако лично изправени пред подобен проблем, като генетичен хипофизната нанизъм, че е научил от първа ръка, че бих искал да ви уверя - в този случай, прогнозата е благоприятна. В присъствието на хипофизни тумори и лезии на централната нервна система, увреждане и т. Е., Прогнозата зависи от динамиката на основната патологичния процес.

Благодарение на съвременните методи за лечение на физически капацитет и капацитет за работа на хора, страдащи от нанизъм, се увеличиха значително чрез удължаване на продължителността на живота им. По време на периода на активно лечение, задължително се извършва систематичен преглед на пациенти на всеки 2-3 месеца, поддържаща терапия - разглеждане на всеки 6-12 месеца.

Основният фактор за заетостта и социална адаптация пациенти с ахондроплазия са техните физически и интелектуални способности. Препоръчително е да се избере професия, с изключение на физически упражнения.