Болест на Уилсън: причини, симптоми и лечение

Видео: болест на Уилсън Коновалова част 4

Wilson-Konovalov заболяване - рядко заболяване, което се причинява от прекомерно натрупване на мед в тялото поради забави и погрешно й отглеждане и като следствие от неговите депозити в тъканите и вътрешните органи (черен дроб, роговица, бъбреците, мозъка). Причините за заболяването

Това заболяване се причинява генетично. болест на Уилсън в неговите клинични прояви на базата на нарушение на мед метаболизма процеси. В нормалния тялото на по-голямата част на химичния елемент в кръвния поток от червата, се екскретира в урината и жлъчката. болест на Уилсън Той предизвиква нарушение на процеса на обмен на мед в черния дроб на (синтез церулоплазмин - medsvyazuyuschego протеин) и неговото елиминиране в жлъчката. Следователно, в кръвта се увеличава значително нивото на несвързания мед.

болест на Уилсън се наследява бащите на автозомно рецесивен. Процентът на болести много повече в страни и региони, където брак между роднини традиционно се приема. Честота родово честота на това заболяване е над 60%. Има три вида генотип на заболяването:

Видео: Елена Malysheva. синдром на Гилбърт

• уестърн. Тя започва през 10-16 години от заболяване на черния дроб. След това има неврологични симптоми.
• славянски. Тя започва обикновено в 20-35 години. В този случай, има относително малка чернодробно увреждане и неврологични симптоми.
• нетипичен. Той се появява само да намалява tserulplazmina ниво. Клинични признаци на заболяването Това не се наблюдава.

Последиците от натрупване на мед в различни вътрешни органи

Видео: NEVROLOGIYA.BOLEZNI

Натрупване на мед в бъбреците води до развитието на гломерулонефрит, и като следствие от разрушаване на протеините на процеса филтруване и йони. Това води до прекомерно отделяне на урина. Когато медта се натрупва в роговицата на окото, това не влияе върху подвижността на очната ябълка и не води до увреждане на зрението, обаче, води до промяна в цвета кръгове ирис. Това е една от характерните особености, които могат лесно да се определят болест на Уилсън. Снимка на жълти кръгове в ириса може да се види с невъоръжено око, те говорят сами за себе си. Медта се натрупва в мозъка води до списък с неврологични симптоми. Натрупване в черния дроб причинява увреждане на този орган, което води до нарушаване на функциите си в трупане организъм интоксикация и цироза.

болест на Уилсън: симптоми

Видео: амиотрофична латерална склероза

Първоначално проява на заболяването може да бъде замъглено словото и затруднено извършване на малки движения. Налице е също клатеха глави и горните крайници с товар и в покой, както и твърдостта на мускулите и движения. Заболяването се появява постепенно, с редуващи обостряния и ремисии. фатален изход Най-често се наблюдава при деца с чернодробно форма на заболяването.

лечение

Видео: Eye Center Коновалова в Сочи

За лечение на лекарства за използване на заболяване, което се нормализират обмяната на мед в организма. Те са означени само на индивидуална основа, в зависимост от формата и активността на заболяването. Дозите се увеличава едновременно с параметрите за контрол на мед в кръвта. Тези лекарства се понася лошо от организма и имат силни странични ефекти, така укрепващи средства заедно са причислени към тях и витамини. Пациентите се съветват да се придържате към диетата, която изключва от диетата храни, богати на мед (риба, шоколад, гъби, черен дроб, какао).