Хемофилия при деца - вродена кръв патология

Хемофилия при деца - наследствен хеморагична диатеза.

Тази болест се среща предимно при мъжете. Тя се предава от болни внуци клинично здрави дъщери. Има три разновидности на това заболяване.

1. Хемофилия А - най-честата форма на заболяването. Поради провала в кръвта антихемофилен глобулин на пациента.

Видео: хемофилия. Simtomy, причини и лечения

2. Хемофилия В се причинява от дефицит в тромбопластиново компонент на кръвната плазма.

3. С Хемофилия е причинена от липсата на кръвна плазма тромбопластиново предшественик.

В резултат на недостатъчност в кръвта на един от тези фактори е прекъснат й коагулация. Тази кръв се събира в епруветка, много дълго време не се съсирва, и формира елементи постепенно се утаят на дъното.

Това заболяване се характеризира с gematomny вид на кървене. Основното оплакване на пациенти - с тенденция към кървене, което се проявява с първите години от живота. В историята на хемофилия при деца проявява кървене кабел, хематом при раждането, продължително кървене никнене на млечни зъби, кожни рани. По-късно се появяват подуване и болезненост на ставите с леки наранявания. Възрастните често развиват болезнено широкото кървене в подкожната тъкан, мускулни хематоми. По-малко рани кървене с смачкани ръбове. Това се дължи на факта, че недостигът на плазма тромбопластиново частично се компенсира от значително освобождаване на тъкан.

Видео: Сините Bloods. Смъртта Empire (13.11.2013)

Наблюдавано кървене на лигавицата на устата, носа, стомашно-чревния тракт, бъбреците, бронхите. има кръвоизлив в мозъка или менингите. Заплашват живота ретроперитонеален хематом на пациента, кървене в корена на езика, на шията, гърлото. Тежко кървене може да доведе всяка медицинска манипулация, например, отстраняване на зъб, различните инжекция, и особено операция. характеристика на хеморагичен синдром когато е повреден малки плавателни съдове след възникване на кървене. Тя може да се развива в рамките на няколко часа след нараняването.

Типичните симптоми, които се появяват при деца хемофилия са кръвоизливи в ставите, наречени hemarthroses. Най-често се развива hemarthrosises коляното и лакътната стави. Те са много болезнени, придружени от повишаване на температурата. Повторни hemarthrosises да доведат до развитието на контрактури.

Хемофилия - сериозно заболяване на кръвта. Особено тежка хемофилия при деца и юноши. В миналото, повечето пациенти са починали от кървене или кръвоизлив във вътрешните органи до навършване на двадесет. Усложненията на заболяването включват тежка анемия и лезии на ставите - hemarthrosis и контрактури развиващите се в hemarthrosis.

Ако диагностициран с хемофилия, лечението трябва да се извършва с първите месеци от живота на пациента. Основният метод за лечение на кървене спешна заместителна терапия. За лечение на хемофилия, използвайки кръвни продукти, в които фактори на кръвосъсирването са запазени за по-дълго от свежа кръв. Това антихемофилен плазма, криопреципитат или съсирване на кръвта фактор концентрат. При тежки случаи, понякога се използва директно кръвопреливане от донор. В хемофилия В и С са администрирани роден плазма и сух, както и комплекс препарат, съдържащ няколко фактора за съсирване на кръвта. От други хемостатични агенти, използвани аминокапронова киселина и фибриноген. Хемофилия лечение предотвратява развитието на усложнения на заболявания, значително подобрява качеството и продължителността на живот на пациента.