Амиотрофична латерална склероза: причини, симптоми, лечение

болест "амиотрофична латерална склероза"

Преглед

Амиотрофична латерална склероза се счита за нелечимо заболяване. Тя засяга централната нервна система. Патология има някои други имена: болест на Лу Гериг, Louis Gehrig, например. Диагнозата не винаги е лесно. Фактът, че през последните години много голям обхват от заболявания в различни клинични прояви не се наблюдават аномалии като такъв, и амиотрофична латерална склероза синдром. В тази връзка, днес експерти смятат, най-важната задача очертаване и усъвършенстване на етиологията на заболяването.

Амиотрофична латерална склероза: Симптоми

Проявите на патология са свързани главно с поражението на долната двигателните неврони. Амиотрофична латерална склероза, чиито симптоми включват атрофия, слабост, фасцикулации, има признаци на увреждане кортикоспиналния канал. Последните са еластичност и повишена сухожилие и патологични рефлекси без сетивни нарушения. В този случай, трактове кортико-мехурчести могат да бъдат включени. Това, от своя страна, ще ускори развитието на патология на нивото на мозъчния ствол. ALS засяга по-възрастни хора. Патология не е развит до 16-годишна възраст.

показва функции

В хора, страдащи от амиотрофична латерална склероза, маркирани ранните етапи на болестта amyotrophy (Progressive поток) с хиперрефлексия. Тази функция е най-важната клинична проява. Патология може да започне да се развива с всички набраздени мускулни влакна. Амиотрофична латерална склероза може да има различни форми: булбарна, високо, лумбосакрален и цервикална-гръдни. Причина за смъртта, като правило, е поражение на дихателната мускулатура, след около 3-5 години. Амиотрофична латерална склероза има няколко характерни черти. Един от най-честите прояви считат прогресивна слабост на мускулни влакна на едно от горните крайници. Обикновено, тя започва в китката. С развитието на проксимално разположени тъкан патология изпълнение на потока е по-благоприятно. В началото на заболяването, свързано с развитието на мускулна слабост в ръцете, процесът участва тенар влакна. Статус показва слабост аддукция (привеждане) и опозицията на палеца. Резултатът е по-трудно да се разбере палеца и показалеца, нарушен глоба за управление на двигателя. Пациенти с АЛС чувстват затруднения вмъкване (закопчаваше-надолу) и бране на малки обекти. Ако това се отразява доминиращата страна се появяват трудности при писане, ежедневни дейности в дома. Относително благоприятно счита лумбосакрален форма.

Типичният патологията на

В този случай е налице стабилна, прогресивна участие в процеса на мускулите на същия крайник. По-късно започва да се разпространява върху втората страна, да се защити мехурчести влакна или крака. Амиотрофична латерална склероза може да започне с мускулите на езика, устата, лицето и краката. В този случай, за последващото унищожаване "не наваксат" оригинални. В тази връзка, той се счита за най-кратко продължителност на живота при формата мехурчестия. Пациентите умират, оставайки почти на краката, а не в очакване на по-ниска парализа на крайниците.

по-нататъшно развитие

Амиотрофична латерална склероза, придружена от различни комбинации от признаци на парализа (мехурчести и псевдобулбарна). Това предимство се проявява дисфагия и дизартрия, а по-късно и респираторни заболявания. Характерна особеност на почти всички форми на болестта се счита за ранен укрепване на рефлекс на челюстта. При поглъщане на течна храна дисфагия наблюдава по-често в сравнение с твърди вещества. В същото време, трябва да се отбележи, че използването на последните в процеса на развитието на болестта става все по-трудно. Има една слабост в дъвкателните мускули, започва увиснали мекото небце, езика става атрофична и фиксиран. Амиотрофична латерална склероза започва придружено от непрекъснат поток от слюнка, anarthria. Това става възможно да се поглъщат, е по-вероятно аспирационна пневмония. Трябва също да се отбележи, че спазмите (периодични спазми в прасците) са били докладвани при всички пациенти, и често се смята първите признаци на заболяване.

Видео: амиотрофична латерална склероза (ALS). Кой е изложен на риск

Разпределение на атрофия

Аз трябва да кажа, че това е по-скоро избирателно. В ръцете на пациента отбелязва поражение хипотенар, ходило, interosseous и делтоиди. На краката атрофия се развива в областта на извършване дорзифлексия. От мускулите мехурчести повредена тъкан на мекото небце и езика. Околомоторна влакна се считат за най-устойчиви на атрофия.

практическите наблюдения

В патологията на редки и сфинктера нарушения. Един от най-удивителните възможности на заболяването е липсата на рани от залежаване в парализирана за дълго време пациенти приковани на легло. Също така се установява, че деменция се случва, когато болестта се среща изключително рядко. Освен вярвам само на няколко подгрупи: семейството и сложна форма "паркинсонизъм-деменция на Алцхаймер склероза", Описани като случаите на единен долната или горната моторни неврони. Това може да надделее победят всяка една област. Например, горната моторните неврони може да пострада по-силен. В този случай говорим за първична латерална склероза. Преобладаващи увреждане може да се наблюдава в по-долните двигателни неврони. В този случай говорим за синдром perednerogovom.

rheotachygraphy

Този метод е особено диагностична стойност между параклинични методи за изследване на болестта. Използване на EMG разкрива широко увреждане предната рогови клетки (включително в съхраняват (клинично) мускули) с фасцикулации мъждене, промени в потенциала на моторни блокове, положителна вълна срещу нормална скорост на размножаване на възбуждане влакната в сензорните нерви.

диагностика

За да се провеждат изследвания за идентифициране на патология, трябва да имате:

• Признаци на увреждане на долните моторни неврони. Необходимо е по-специално и спаси потвърждение ЕМГ (клинично) мускули
• Симптомите на горната увреждане на двигателните неврони в прогресивен ход.

За диагнозата не трябва да бъде:

Видео: Левицки Глеб Николаевич ", амиотрофична латерална склероза"

• Нарушения на сфинктера.
• Сензорни нарушения.
• болестта на Паркинсон.
• Зрителни увреждания.
• БАС имитират прояви.
• Деменция от типа на Алцхаймер.
• Автономните нарушения.

Диагнозата се потвърждава фасцикулации на 1 или повече зони, EMG подписва нормална скорост на разпространение на възбуждане сензорни и моторни влакна. Сред категориите следва да се отбележи:

Видео: АЛС (амиотрофична латерална склероза), RS - вече е възможно за лечение! част 2

• Secure с АЛС. Пример в това отношение е да се открият признаци на увреждане в по-ниските двигателните неврони и трите най-добри части на тялото.
• Вероятен. В този случай, има признаци на поражение в долните и горните двигателни неврони и в две области на тялото.
• Възможна. Лезии показват признаци на горната и долната двигателните неврони в една област на тялото или да бъдат повредени при вторите зони 2-3. В последния случай ние говорим за проявите на ALS в един крайник, прогресивна булбарна парализа и първична форма.

Лечение на амиотрофична латерална склероза

Днес първият и единствен медикамент, използван в патология, е средство за "рилузол", Тя е одобрена в Европа и САЩ, но в Русия не е регистрирано и не могат да бъдат препоръчани от официалния лекар. Лекарство не изключва болестта. Но това е единственото лекарство, което има положителен ефект върху продължителността на живота на пациентите. медицина "рилузол" като по този начин намаляване на концентрацията на глутамат (невротрансмитер в ЦНС), освободен по време на преминаването на нервни импулси. Излишък на това съединение е установено в забележките разрушителни действа върху гръбначни неврони и мозъка. Според резултатите от клинични проучвания установихме, че тези, които взеха лекарствата, живели средно по 2-3 месеца по-дълго от тези, които използват плацебо.

антиоксиданти

Този клас съединения на хранителни вещества помага да се предотврати увреждане на тялото, което може да доведе до свободни радикали. Смята се, че един човек с АЛС може да бъде по-податливи на отрицателното им въздействие. Днес, проучвания са в ход, за да идентифицира, открива благоприятни ефекти добавки, съдържащи антиоксиданти. Някои от тези продукти са преминали теста, не успя да докаже своята ефективност.

съпътстваща терапия

Различни дейности помагат да улесни живота на пациентите, за да е по-удобно. По-специално, ние говорим за релаксация. Смята се, че рефлексология, ароматерапия и масаж помогнат за премахване на стреса и намаляване на тревожността, отпускане на мускулите, нормализиране на кръвта и лимфата обращение. Тези процедури ще ви помогне да се отървете от болката се дължи на синтеза на ендогенни убийци болка, произвеждани от организма и ендорфини. Или, че медицината или всяка процедура трябва да се препоръчва от лекар. В амиотрофична латерална склероза самолечение не се препоръчва.