Опасност Скрити - болестта на Хънтингтън

Видео: F 02.1 Критерии за диагностициране на деменция при болест на Кройцфелд-Якоб (BSE) в ICD 10

Медицински справочници дават много сложна дефиниция на болестта, която се нарича болестта на Хънтингтън. За да се разбере произхода и характеристиките на тази ужасна болест, е необходимо първо да се разбере това, което всеки термин се използва в своето определение.

Видео: Брад Пит получи шамар на украински журналист Виталий джокер Sedyuk

Заболяването се смята за наследствено, автозомно-доминантно. Това означава, че заболяването е генетично и наследени от или майка, като най-малко един мутантен ген. Честотата сред момчетата и момичетата са идентични.

болест на Хънтингтън - болест на хронично прогресивно. Тя не се лекува, тя се развива бавно, непрекъснато се увеличава симптоми, понякога се движат в острата фаза. Заболяването винаги е придружен от психични разстройства, екстрапирамидни нарушения (Motor увреждане).

Патогенезата на това заболяване е проучен много слабо. Въпреки това, известно е, че в организма на пациентите често недостиг на GABA (аминомаслена киселина който е основният инхибиторен невротрансмитер) на мозъчните клетки. Междувременно, в клетките на субстанция нигра обикновено увеличава количеството на желязо, има остри разстройства на метаболизма на допамин. Някои експерти смятат, че болестта хорея на Huntington наречен удължение верига от аминокиселини. Следователно синтезира "погрешно" протеин нарушава биохимични процеси в мозъка.

Безспорно установено е, че вероятността да има дете с болестта в семейството медии повреден ген е 1: 1, независимо от пола на детето.

Видео: ръце с различни заболявания

Симптомите на болестта на Хънтингтън

болест на Хънтингтън, обикновено се забелязва до 30 години (понякога по-късно). Първо, това са най-интелектуалната разстройство: стесняване на съзнанието, "сладко" на една идея. Хората губят способността да се анализира ситуацията и правят заключения.

Постепенно тези заболявания се развиват в напреднала деменция. Пациентът бързо изчерпани ума, интелекта разгражда изчезва опит. Постепенно изравни личността на пациента.

Успоредно с развитието на хиперкинетично нарушения. Пациенти с диагноза "болест на Хънтингтън" неволно започват да се правят много малки движения, като по този начин губят възможността за производство на прости действия. Например, ходене придружено гримаси, завиване ръцете и т. П.

болест на Хънтингтън не е същото. Понякога, особено в ранните етапи, пациентите могат воля да потисне дори силна хиперкинеза, а в други случаи тя може да се изрази много слабо. Деменция заболяване винаги е придружено, но степента на нейната тежест може да бъде различна. Понякога пациенти, независимо от непрекъснатото влошаване, държат основния си самостоятелно, а понякога губят много бързо. На какво се дължи на такива функции, лекарството все още не е установена.

болест на Хънтингтън. Диагностика и лечение

За диагноза, пациентите трябва да бъдат подложени на ЕЕГ, MRI. Обикновено тези изследвания са регистрирани атрофия на кората на главния мозък и промяната в неговата електрическа активност, има така наречените отстъп и таламуса.

За изложение на диагнозата, лекарите също изследват гръбначно-мозъчната течност, проследяващи историята на заболяването в семейството. Днес все повече и повече, разпределени метод за предклинична диагностика за семейства, които са в рисковата група. Тя се намира в чувствителността на лимфоцитите да учат рентгенови лъчи. Децата, родени в семейства, където има носител на болестта, трябва да бъдат в медицинската документация.

болест на Хънтингтън е нелечимо. За да се улесни състояние на пациента може да се определи комплекси на triftazine, резерпин и други допаминови антагонисти и транквилизатори.