Болест на Хънтингтън: описание заболяване

болест на Хънтингтън е хронично прогресивно наследствено невродегенеративно заболяване, което е съпроводено с психиатрични и моторни нарушения. Основната причина за патология е дефектен ген, който допринася за появата на нервни клетки в патологична протеин нарушава нормалната вътреклетъчен метаболизъм и да доведе до появата на биохимични аномалии в мозъка. С напредването на болестта с течение на времето, както и симптомите стават по-тежки.

Видео: болестта на Хънтингтън е лечим продукти Agel, 140526 NP болест води

Когато заболяването в мозъчните клетки натрупаните увеличен брой на гама-аминомаслена киселина, и черепни нерви клетки се увеличава и обмен на желязо обем е нарушена допамин.

Синдром на пациент на Хънтингтън се прехвърля от родител, който е носител на ген за лошо автозомно доминантно. Когато заболяването на майка хорея риск от прояви на заболяването в детето на е петдесет процента. Първите симптоми патология проявява в границите на 30-40 години.

Тази болест се среща в 3-7 случая на сто хиляди. Човекът сред европейците, в други държави е болен една на милион.

болест на Хънтингтън: симптоми

Видео: Джийн гибел. Отнасящи се до всяка естер на 08.14.2015

В началото на заболяването изглежда характеристика хорея хиперкинеза, не-ритмични, бързи, хаотични движения. Ако първите етапи на пациенти в състояние да потисне проява на данни по желание, от развитието на болестта, като способност отслабва. Konginitivnye и психични разстройства обикновено започват да забележите, след известно време след появата на болестта.

Когато заболяването при хората е намалена интелигентност и развитие на деменция.

По време на развитието на заболяването, пациентите имат големи затруднения, ако искате да изпълнява някои целенасочени движения. Например, когато се разхожда човек изпълнява излишни жестове, прави коремни преси, прави лицето, залита по време на шофиране. При пациенти с трудно реч, намален мускулен тонус, постепенно развитие на деменция. Едно лице не може да държи дълго време заема позиция (уверете юмрук, за да се определи върху обект).

Може да възникне и ендокринната невротрофичен разстройство.

болест на Хънтингтън: диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на клиничните симптоми и семейна история. В процеса на изследване и определяне на дифузните атрофични промени в мозъка на главата. Когато диагнозата се отделя от хорея болест на Алцхаймер, Паркинсон, сифилис, енцефалит, мозъчни тумори, които имат подобни симптоми.

Видео: Обречен? Отнасящи се до всяка естер на 06.04.2015

болест на Хънтингтън: Лечение

Днес, няма лечение за заболяването, което ще позволи да се премахнат всички прояви на синдром на Хънтингтън или до спиране на развитието му. В повечето случаи, симптоматична терапия. За да се подтисне хиперкинеза, пациенти, приемащи определени медикаменти.

Видео: 245 на Huntington, до метод protsedury.ROSSIYSKY RANC.

Когато настъпи депресия, антидепресанти и психотерапия. За да се улесни състоянието на пациента се предписва антипсихотични (невролептици) лекарства, транквилизатори, симпатикомиметици, антидепресанти.

Заболяването се усложнява от инфекциозни прояви могат да се появят аспирационна пневмония.

централен живот хора, страдащи от болестта е 15 години, тъй като първите признаци на заболяване. Обикновено, когато основната проява на симптомите по-ранна възраст патология прогресира по-бързо. Така че, ако на първите признаци на заболяване на предизвестие при пациенти до 20 години, продължителността на живота им е по-малко от 8 години. Най-често умират от усложнения, свързани хорея. Една пета от пациентите се е самоубил.