Тетралогия на Fallot - какво е това? Диагностика и лечение

Тетралогия на Fallot - един вродена болест на сърцето,

Какво е тетралогия на Fallot?

Тетралогия на Fallot (ICD) - вродена, комплекс сърдечни заболявания. Морфологични основа на патология се състои от четири знаци (което, всъщност, подсказва, терминът "преносим компютър"). Те са следните:

• запушване на дясната камера отдел отлив;
• преместване на аортата;
• деснокамерна хипертрофия;
• обширна камерен преграден дефект.

За първи път тази патология е описан през 1888 г. от френския патологът Fallot, чието име по-късно е обявен. Според статистиката, заболяването е около 7-10% от вродени малформации. Между другото, понякога тетралогия на Fallot свързана с други аномалии, например, отворен дуктус артериозус, стеноза клонове на белодробната артерия, аортната дъга и pravoraspolozhennoy т. г.

Основните причини за болестта

Тетралогия на Fallot - патология, която се образува в резултат на нарушаване на процеса на полагане и развитието на сърдечно-съдовата система от около 2-8 седмици ембрионалното развитие. Говори се, че причините за тази аномалия не са напълно известни. От друга страна, някои от рисковите фактори, учените са успели да разберете.

Например, може да се появи на патологията в случая в ранните етапи на бременността, жената е претърпял инфекция (рубеола, морбили, скарлатина, както и някои други). Нарушаването на маркери и органи на плода може да бъде свързан с някои лекарства, включително хормонални лекарства, хипнотични и седативни лекарства. Получаване на наркотици, алкохол също влияе на образуването на вродено сърдечно заболяване (CHD).

Тетралогия на Fallot понякога се диагностицира при деца с други аномалии, като например т.нар Амстердам недоразвитост. Това е сериозно заболяване, което е съпроводено с редица заболявания, включително деформация предсърдие, хипертрихоза, миопия, атрофия на зрителния нерв, гръбначния деформация и други подобни. D.

Като правило, за развитието на сърдечно-съдови заболявания започва в момента, когато по една или друга причина инфундибулум се върти обратно на часовниковата стрелка. В резултат на неправилното въртене аортната клапа е изместен, а самата аортата се намира на интервентрикуларната преграда. С развитието на плода белодробния ствол се удължава, стеснява и размествания, дължащи се на неподходящо място на аортата.

класификация на болестите

Тетралогия на Fallot при деца може да бъде представляван от четири вида, в зависимост от запушване на дясната камера изходния тракт на изхода:

• Ембриологично или първия тип на тетралогия на Fallot - форма на патология, в която конична преграда изместване възниква в ляво и напред. Фибринозен пръстен не се деформира и максималната площ на стеноза се намира в пръстен на мускулите.
• Вторият тип, или хипертрофична тетралогията на Fallot - един вид патология, в която има не само изместването на дял (както е описано в предишния случай), но белязана хипертрофия. Максималната площ за развитие на стеноза наблюдава в равнището на дясната камера отдел отлив.
• Третият тип патология в медицината по-долу тръбна, характеризиращ се с деформиран разделяне обща артериална ствол. В резултат на такова нарушение на нормалната структура, промяна в белодробна конус - това става свива и съкратен. Също така, разнообразието на заболяване, характеризиращо се с белодробна стеноза и хипоплазия фибринозен пръстен.
• Многокомпонентни, четвърта форма на тетралогия на Fallot обикновено придружени от значително разширяване конус стени.

Характеристики хемодинамика при това заболяване

Какви промени са придружени от сърдечно-съдови заболявания? Тетралогия на Fallot, във всеки случай води до хемодинамични смущения тежестта на която се определя от формата на обструкция на дясната камера на изходния канал, както и наличието на промени в интервентрикуларната преграда.

Ако белодробна стеноза значително и има голяма преграден дефект, по-голям размер на кръв от двете камери на сърцето се влива в аортата. Но в белодробната артерия се сервира много по-малко от нормалното, което провокира развитието на артериална хипоксемия. В крайна форма на това заболяване в кръв в белодробна циркулация от аортата или чрез колатерали, или чрез артериозус патент дуктус.

Ако обструкция пациент умерен, той развива ляво-дясно шънт - докато има atsianoticheskaya форма на заболяването. Независимо от това, че заболяването е постоянно напредва - първо събиране на кръв става кръст, а след това с десния си тръгна, а болестта се трансформира от бялата форма в синьо (цианоза).

Какви са симптомите на заболяването се придружават от?

Клиничната картина на тази патология може да бъде различна, като до голяма степен зависи от формата на заболяването. Например, понякога тетралогия на Fallot при новороденото е съпроводено с маркирани цианоза. В този случай, бебето може да страда от недостиг на въздух по време на хранене. И лошо наддаване се наблюдава през първите месеци от живота. От друга страна, ако стеноза на белодробната артерия в едно дете е минимална, а след това състоянието на покой цианоза не се наблюдава, а оттам и за диагностициране на заболяването от външния им вид не винаги е възможно най-бързо.

Доста често на хипоксия атаки се случват на фона на физическа активност. Такова състояние е съпроводено с дълбоки и много чести вдишвания. Хлапето започва да плаче, да стане много неспокоен. Цианоза постепенно се увеличава. Като правило, такава ситуация се наблюдава при малките деца, като най-силно изразени симптоми се появяват на възраст между две и четири месеца между тях.

Ако тетралогия на Fallot при новороденото е съпроводено с тежки пристъпи, това може да доведе до обща летаргия и припадъци. Понякога патология води до смърт. По-големите деца понякога по време на физически активни играта инстинктивно клечат че се предполага, че намалява системната венозна връщането и подобрява насищане с кислород в артериалната кръв.

Основи на патологията симптоми - пристъпи на цианоза и диспнея, често придружени от загуба на съзнание. Степента на недостиг на кислород и тежестта на атаки е в пряка зависимост от степента на стеноза на белодробната артерия.

Трябва също да се отбележи, че клиничната картина, като правило, има няколко етапа на детето благосъстояние, както и някои особено тежки периоди:

• От раждането до 6 месеца. Факт е, че през този период децата не са много активни физически, и следователно цианоза и хипоксия изрази умерено. Естествено, това не винаги е това, някои деца страдат почти от първите дни на живота си.
• Най-трудният етап (от медицинска гледна точка) се наблюдава в периода от шест месеца до две години. Атаката развива при спазъм на дясната камера изтичане пътища. В резултат на спазъм на цялата венозната кръв се изхвърля в аортата, което води до развитието на по-тежка мозъчна хипоксия. Обикновено атакуват детето започва внезапно - той става неспокоен. Наблюдаван цианоза и задух, понякога до степен на безсъзнание. Често има спазми. Този процес, в повечето случаи настъпва на фона на емоционално или физически стрес.

В бъдеще, клиничната картина се променя леко. В по-късна възраст, цианоза непрекъснато се разраства (понякога бързо, понякога бавно), но атаки почти напълно изчезват. Намалена тахикардия и диспнея и белодробна образува обезпечение циркулация верига.

Съвременни методи за диагностика

Естествено, само квалифициран лекар може да постави такава диагноза. Тетралогия на Fallot - патология, която изисква събирането на пълна анамнеза и провежда редица изследвания, които са не само потвърдиха наличието на вродена, но също така ще помогне да се определи формата на заболяването, неговата тежест, на цялостното здраве на детето.

Ако симптоми като изследователски:

• Първоначална оценка включва електрокардиограма. По време на процедурата, може да се отбележи, признаци на претоварване на някои части на сърцето, както и хипертрофия. Например, резултатите могат да покажат синдром на синусовия или AV блок.
• Тетралогия на Fallot - патология, която може да се види по време на рентгенография на гръдния кош. Например, този дефект е придружен от деформациите на дъгата на лявата и дясната камера, има маркирана изчерпване на белодробен модел. В новородени, сърцето на рентгенова снимка във форма често прилича на чехъл.
• Доста информативен метод е ехокардиография. По време на това изследване може точно да се оцени размера на дясната камера, както и да се определи вида на патологията, за да се оцени степента на стеснение на изхода поток. Използвайки същия този метод инспектира сърдечни клапи, по-специално, аортна клапа проучване общото състояние на клапаните, се измерва диаметърът на влакнести пръстени. Факт е, че ако не се открие аортна стеноза и се третира аортата, в края на лечението може да доведе до усложнения като белодробен оток.

Като правило, изследванията, описани по-горе, е достатъчно да се определи дали малформация на детето е налице. Тетралогия на Fallot обаче - диагнозата, която поставя понякога много трудно, и може да изисква някои допълнителни процедури.

Например, коронарография понякога се извършва. Тази процедура е необходимо да се определи точното местоположение на коронарните съдове и по-големите, проверете дали има някакви аномалии свързани с тях, както и да разберете точно вида на сърдечно-съдови заболявания.

Катетеризация - по-сложна процедура, която включва пиърсинг сърдечните кухини. Това изследване се прилага в случай, че трябва да се измери налягането в дясната камера, определяне на степента на насищане с кислород на кръвта в аортата.

Тетралогия на Fallot: Лечение

Режимът на лечение до голяма степен зависи от формата на заболяването и неговата тежест. Медикаментозното лечение помага за премахване на атаки и предотвратяване на някои усложнения, свързани с недостиг на кислород.

Обикновено новородени предписани простагландин инфузия. Тази процедура понякога помага да се отвори артериална тръба отново. Ако бебето има видими признаци на нападение, се препоръчва да натиснете колене до гърдите си. По-големите деца да клякам - тази поза помага да се избегнат хипоксемично атака.

Препоръчителни интравенозни течности за попълване обема на кръвта. В някои случаи, по-млади пациенти, предписани морфина. Ако е необходимо, кръвното налягане се повишава чрез фенилефрин и кетамин (вещество на думата, и има седативен ефект). Предотвратяване на рецидиви понякога помага пропранолол.

Понякога вендузи проведено лечение с кислород, но трябва да се отбележи, че ефектът от това лечение е доста мек.

Палиативни хирургия

Естествено, различни лекарства може да облекчи състоянието на детето. Въпреки това, лекарства не могат да спестят на пациента от такава опасна болест като тетралогия на Fallot. Операция е най-единственият начин да се елиминира дефекта. Само операция може да даде едно дете шанс за нормален растеж и пълноценен живот.

Днес има две основни методи за хирургично лечение. Палиативни операцията е да се налагат различни видове mezharterialnyh сайтове, които Ви дава възможност да се възстанови движението. Например, най-популярната процедура днес е налагането на podklyuchichnolegochnogo анастомоза. По време на процедурата, субклавиална артерия с помощта на специален имплант свързан с едностранно белодробната артерия.

Радикална хирургия за лечение

Лекарите препоръчват възможно най-скоро да се извърши радикална хирургия, тъй като тя дава много по-добри резултати. Обикновено такава процедура се извършва на възраст от 6 месеца до 3 години между - през този период, това е най-ефективен (ако вземем предвид по-нататъшния процес на съзряване и развитие на детето).

Видео: тетралогия на Fallot

Радикално лечение е да се завърши корекцията на необичайни структури. Използване на пластир хирурзи затварят камерен преграден дефект, белодробна разширен стенотична част на артерията. Разбира се, процедурата е сложна, но тъй като тя може да побере само квалифициран сърдечен хирург.

Видео Лекции за професионалисти VTS Център за обучение "ZOOVET"

Тетралогия на Fallot: прогнозата на пациенти

Разбира се, на първо място родителите заинтересовани потенциални клиенти с такова заболяване. Тетралогия на Fallot при деца - изключително сериозна патология, игнорирайте го в никакъв случай невъзможно.

Видео: MRI от сърцето на дете с тежка патология на тетралогия на Fallot

Разбираемо е, че в хода на заболяването зависи от тежестта на белодробна стеноза. Ако ние говорим за статистика, а след това, за съжаление, почти една четвърт от децата умират през първата година. Без операция, средната възраст на децата, живеещи с болестта е 12 години. Само около 5% живеят до 40 години с диагноза като тетралогия на Fallot. Хората с увреждания, проблеми в развитието, постоянен контрол и лошо качество на живот - това е нещо, с което, за съжаление, трябва да се изправи възрастни пациенти.

Алтернативата, разбира се, че има. Не забравяйте и за оперативното лечение, което често се предписва за деца с диагноза "тетралогия на Fallot". След операцията деца обикновено се възстанови бързо се развиват нормално, дори и в състояние да издържат на усилени тренировки. Забелязах един модел - операция по-късно в живота, не дава такива добри резултати в бъдеще, тъй като действието се извършва в ранна детска възраст.

Пациентите с това заболяване, дори и след приключване на лечението трябва да се подлагат на редовни прегледи в сърцето хирург и кардиолог. Преди създаването на хирургични и стоматологични процедури, пациентите трябва да преминат специална обработка, за да се избегне рискът от ендокардит. Разбира се, има и други изисквания, ограничения в живота на пациента, което е необходимо на лекаря да каже.