Какво патология, наречено синдром на Вебер? синдром на Weber: причини, симптоми и лечението

синдром Стърдж-Вебер - наследствено заболяване, принадлежащ към групата на редуващи се хемиплегия. Той съчетава поражението черепномозъчни нерви

синдром на Weber: Признаци

синдром на Weber е заболяване, при което има в засегнатите райони на ангиома кожата, ангиома също наблюдава очни съдове konyunktivy- възможно развитие на катаракта, глаукома, и отлепване на ретината.

образува множество ангиома, който да се прилага към кожата и околните тъкани, проявява характерните неврологични симптоми при обвивка на Пия. Най-често заболяването засяга областта на горната челюст и око троичния нерв. Увреждане на мозъка мека обвивка може да бъде или само от едната страна, или засяга двете.

Най-засегнатата област на лицето, обхванати от специфичните петна от червен цвят, с, в допълнение към нервната система, болестта може да повлияе на вътрешните органи.

синдром на Weber се характеризира от следните симптоми:

• Снимките ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография - дисплей leptomeningeal ангиом.
• Конвулсивните реакция.
• Умствена изостаналост (идиотия, умствена изостаналост).
• Повишено вътреочно налягане.
• Недостиг на оглед.
• Хемипареза.
• Атрофия.
• Ангиома (зачервяване на кожата покрити със съдови плаки).

синдром на Weber видове

Открояват няколко основни разновидности. Описани по-горе показва, болестта - синдром Weber. Снимка показва външния вид на човек, страдащ от това заболяване. Заболяването е разделена на:

• Schirmer-синдром - ранното развитие на глаукома и очни прояви на кожен ангиома.
• Milles-синдром - хемангиом развитието на очите, без да стоя с ранните симптоми глаукома ангиома върху кожата и очите.
• Кнуд-Rrubbe-синдром - проява на ангиом entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-синдром - проява на епилепсия, припадъци, изоставане в развитието, hemihypertrophy.
• Jahnke-синдром - ангиома на кожата, области на мозъка.
• Loford-синдром - ангиома очната ябълка без увеличение.

синдром на Вебер: Причини

Причината за заболяването се крие във факта, че по време на развитието на плода, двама ранени зародишни слоя: ектодерма и мезодерма. Развитието на децата на това заболяване е много спорадично. Заболяването се предава предимно от доминиращите алели, но това се случва и рецесивно унаследяване.

Заболяването може да се развива в плода при бременност тя има отрицателно въздействие. Те включват:

• Пушачи по време на бременност, особено в началните етапи.
• Употребата на алкохол.
• Употребата на наркотици.
• Интоксикация на бременните жени от различни етиология.
• Неконтролираното употребата на наркотици.
• Гениталните инфекции, придобити по време на бременност.
• Вътрематочната инфекция.
• Разстройство в бъдещата майка метаболизъм (хипотиреоидизъм).

Често, за да се развие заболяването засяга само наследственост. синдром на Вебер не могат да бъдат заразени във всекидневния живот.

диагноза на заболяването

Заболяването се диагностицира чрез характерните прояви. Част от лицето на пациента е изложена ангиоматозни промени, повишена очно налягане с възможност за увеличаване на очната ябълка, са епилептични припадъци. Ако има съмнение за синдром на Weber, диагностиката и лечението се извършва от няколко лекари: офталмолог, невролог, epileptologist, дерматолог.

За да се изясни диагнозата изисква рентгеново изследване. При получаване на снимките може да се види калцификация на кората на главния мозък. Компютърна томография осигурява още по-пълна картина на засегнатите райони. Изображенията, заснети с ядрено-магнитен резонанс, могат да открият изтъняване на мозъчната кора, дегенерация и атрофия на бялото вещество. Хардуер диагностика трябва да бъдат с изключение на други, еднакво опасни заболявания: мозъчен тумор, абсцес кисти меки мозъчната тъкан.

Огромна роля за правилното диагностициране играе ЕЕГ стопанство, тъй като тя дава възможност да се определи активността на биоелектрически импулси в мозъка, навреме, за да се диагностицира епилепсия. По-голямата част от хората, страдащи от синдрома на Weber, са епилептични припадъци. Също така, проведено измерване на вътреочното налягане, зрително поле, офталмоскопия, AV сканиране на - за назначаване на очен лечение.

Вебер Синдром Лечение

синдром на Вебер в момента е ефективно лечение не се провежда и лечение е насочено към облекчаване на симптомите и подобряване на качеството на живот. Пациентът се определя антиконвулсивна терапия с различни лекарства:

• "Depakine",
• "карбамазепин",
• "Keppra",
• "топирамат",
• "Финлепсин",

Доста често пациентът не реагира на лечението на епилептични припадъци, а след това лекарят може да бъде назначен на използването на множество лекарства. Ако не помогне usilenaaya терапия, от свидетелските показания на един неврохирург могат да бъдат причислени към хирургично лечение.

Повишено вътреочно налягане (глаукома) се третира със специални капки, намаляване на секрецията на воден хумор. Тези лекарства включват "тимолол", "Alfagan", "Azopt", "дорзоламид", Въпреки това, тази консервативна терапия може да бъде много неефективна, а след това е единствената възможност е хирургия: пациентите е извършена трабекулектомия или trabekulotomiyu.

Последствия и усложнения

Вебер синдром - е опасно заболяване. В случай на консервативно или хирургично лечение са изпълнени и състоянието на пациента не се е подобрило, тъй като по-скоро лоша прогноза. Неконтролираното епилептичен синдром може да доведе до деменция, умствена изостаналост, слепота, повишен риск от удар.

Превенция на заболяването

Въпреки факта, че болестта е наследствена, превантивни мерки, извършвани от една бременна жена, значително ще намали риска от развитие на болестта. Тези дейности включват:

• Отказ от вредни навици (особено по време на бременност).
• Поддържането на правилното и здравословен начин на живот. Честите разходки на чист въздух, здравословен сън.
• Правилните сплит ястия. Увеличаването на диета с високо храни влакна. Да не се използва полуготови продукти и пържени храни.
• Своевременно регистриране с бременност и посещения на лекар в определеното време.
• Използването на лекарства само по предназначение рецепта.

синдром на Вебер - рядко и опасно заболяване, което е пряко отражение върху качеството на човешкия живот. Trust лекари, навременна диагноза и преминаването на предписаното лечение могат да променят живота към по-добро. Важно е също така да не позволява на болестта да си свърши работата и да не се използват лекарства без рецепта.