Туберозна склероза

Видео: Туберозната склероза

Грудки склероза - наследствено заболяване, което се причинява от промени в 16 и 9 човешките хромозоми. Симптомите на болестта се появяват през първата година от живота на новороденото. Заболяването се характеризира с кожни лезии, око, неврологични промени, аномалии на вътрешните органи. Около носа обрив се появява червено в "пеперуда" Формата и depigmentatsionnye място, достигайки до 1 см в диаметър. с грудки
склероза причинява появата на влакнести плочи на челото и гладка восъчни
израстъци. Се появи като шагрен петна - върху кожата с груба запечатване
повърхност.

Видео: бъбречна angiomyolipoma, свързани с туберозна склероза. диагностични критерии

В долната част на туморите на очната ябълка форма, която е в процес на промяна на цвета ирис очи. Грудкови склероза при деца се проявява под формата на спазми почти веднага след раждането. Припадъци лошо изрязани, а има и много силни. постепенно се развива умствена изостаналост, до идиотизъм. Пациентите зле отиват до контакта, предразположени към аутизъм. Грудки склероза поражда тумори и полипи в червата, бъбреците, сърцето и други вътрешни органи. Сформирана тип "пчелна пита" светлина. Ако подозирате, че тази болест се извършва ядрен резонанс и Компютърна томография на мозъка. очевидец проучване се извършва от oftalmografii.

Разнообразие от клиничните прояви на заболяването са резултат от разрушаване на съединителна и фиброзна тъкан във вътрешните органи.
Изследванията показват, че в туморите включват прекомерно
броят на клетките на един или няколко вида. Неравности могат да повлияят извивка
мозъка, базалните ганглии, мозъчния ствол и малкия мозък. В зависимост от
локализация на тумора причинява обструктивна хидроцефалия. С течение на времето, неравности могат да се развият в калцинирана или злокачествен гигантски клетки
астроцитом. В редки случаи на развитие глиобластом.

Видео: Артьом Калин се нуждае от вашата помощ !!!!

Към днешна дата, лечението на заболяването не може да бъде назначен по този начин само симптоматично лечение. Грудкови склероза се диагностицира при новородено при 100,000. Конвулсиите подрязани кортикостероиди,
Пациентите, нитразепам и клоназепам. Когато целенасочено лечение
припадъци умствена изостаналост може да е малко
пауза. Грудки склероза, лекувани с използване кетогенна диета с
с ниско съдържание на въглехидрати и протеини и висока - мазнини. Това дава
възможно да се намали честотата на пристъпи и в комбинация с намалена atsetazoplamidom
им до минимум. В случай на хидроцефалия плъзгащи се извършва. За се извършва корекция на кожата пациенти корекция аргонов лазер кожни запазват интелигентност, които доставят кожни образувания естетически неудобства. Ако това се отразява на белите дробове, назначени от прогестерон, сърцето се лекува с терапевтични средства. В случай на бъбречна кървене, животозастрашаващи спешни случаи нефректомия се извършва, голяма бъбречна киста фантом.

Проблемите, свързани с физически и умствени увреждания, трябва да бъдат коригирани в подкрепа на хора с увреждания с помощта на клиничен психолог в Центъра. Важното е, психологическа помощ
родителите на болно дете. Усилията на лекари, психолози и родители трябва да бъдат
насочена към обучение независим прием на храна, родителски умения
чистотата и поддръжката на самото дете в тоалетната. Грудки склероза е
лоша прогноза за цял живот. Най-често приключва болестни
фатално. Средна продължителност на живота с тази диагноза е около 5 години.