Кантрел пентада: причини, лечение, прогноза

Има много от малформации, образувани в утробата. Те могат да засегнат всяка система от органи. Най-опасни са дефекти на сърцето

пентада Кантрел - каква е тази патология?

Това патология е свързана с вродено сърдечно заболяване, и други органи. Както пентада името Кантрел включва 5 дефекти. Сред тях е най-опасното нарушение на сърдечно-съдовата система, което води до промяна в хемодинамика. Също така този дефект включва ужасен козметичен дефект. Разпознаване тя може да бъде веднага след раждането на бебето, тъй като сърцето на новороденото "стърчи". синдром на Кантрел не винаги се състои от 5 дефекти. Често, че 1 или 2 разстройства отсъстват (тетрада триада). В допълнение към сърдечни заболявания, болестта включва още един тежък симптом - херния на пъпа. Също така има промени в предната коремна стена и гърдите, диафрагма дефект.

пентада Кантрел: причинява от заболяване

Важно е да се знае, че болестта се формира във втория триместър на бременността. През този период, година всички жизненоважни органи и системи. Както е известно, в продължение на 14-18 седмица от бременността, образувана мезодерма. Под влияние на факторите на околната среда и различни инфекции майка през този период могат да се появят някои нарушения на ембриогенезата. Един от тези аномалии може да бъде pentalogy Кантрел. Точната причина за появата на болестта не е установена. Въпреки това, този недостатък е свързан с хромозомни аномалии. Сред тях, тризомия 18 и 13, синдром на Търнър, Х-свързана болест. Известно е, че този дефект е доста рядко. Честотата на възникването му е 3-5 кърмачета на милион. В света на по-малко от 100 случая, описан. Заболяването е по-често при момчетата.

Въпреки факта, че за да разберете основната причина за болестта все още не е, което трябва да знаете за рисковите фактори, които водят до различни заболявания на развитието на плода. Сред тях са:

1. Въздействието на вредни и токсични вещества (соли на тежки метали, лекарства и химикали).
2. излагане на радиация.
3. Физични въздействия (нараняване).
4. Стресови ситуации.
5. Пушенето и алкохолни напитки.

Механизъм на хемодинамични нарушения

Поради факта, че пентада Кантрел може да изпитате различни дефекти на сърцето, хемодинамични нарушения по този начин да се различават един от друг. Най-често това заболяване е придружено от камерен преграден дефект. Развитието на хемодинамични нарушения зависи от зам. С значителни дефекти се срещат в голям шунт малък кръг, като по този начин води до белодробна хипертония. В лявата камера е претоварен и компенсаторна хипертрофия. В резултат на това има увеличение и в двата автобуса и нормата.

По-рядко срещани предсърдно септален дефект. Хемодинамичните нарушения, когато тя също зависи от размера на дефекта. С голям комуникация между изпълнението атриуми на кръв в правото отделя се увеличава значително, което води до хипертрофия и дилатация на ПП. Левият предсърдно претоварване се случи.

Основните прояви на пентада Кантрел

Както е известно, синдром на класическия Кантрел включва 5 дефекти. Сред тях са следните нарушения:

• Омфалоцеле плода. По друг начин тя се нарича-горната пъпна коремната стена дефект. Това нарушение се характеризира с факта, че вътрешните органи, които обикновено присъстват в стомаха, се събират в пъпната херния чанта и си отиват навън.
• Гръдната стена дефект. Това най-често се характеризира с липсата или разделянето мечовиден. В резултат на това сърцето е също така да се движим напред.
• Липсата на перикарда, който трябва да бъде в непосредствена близост до мембраната.
• Сърдечна развитие аномалии. В почти всички случаи ектопия - неправилно агенцията разположение. На този порок на сърцето може да бъде в корема или врата. В допълнение ектопия, а има и различни дефекти. В допълнение към VSD и ASD настъпва атрезия на трикуспидалната клапа, белодробната артерия. В редки случаи може да има пълна липса на камари на сърцето.
• Диафрагмална херния.

В допълнение към Кантрел синдром може да бъде непълна, а също така се наблюдава с комбинация от други аномалии. Най-често, това заболяване на централната нервна система (мозъка херния, хидроцефалия), стомашно-чревни (патология на жлъчния мехур и далака), липсата на пръстите на ръцете или краката.

Клиничната картина на заболяването

Симптомите на болестта стават очевидни от момента на раждането. Първият който се е представил значително козметичен дефект, в който сърцето и коремните органи "стърчат" отвън. В допълнение, в първите часове на живота и да се присъедини по-ужасни симптоми. Благодарение на вродени дефекти на сърцето новородено получава малко кислород. В резултат на това той имаше задух, цианоза, indrawing на междуребрените пространства и долната част на гръдната кост. Най-често тези деца трябва да бъдат свързани към вентилатор. За да се съмнявате, че болестта, е необходимо да разберете къде сърцето, за да потвърдите една от основните характеристики - ектопия на тялото.

Каква е диагнозата на пентада Кантрел?

синдром диагноза Кантрел се основава главно на външния преглед на новороденото. Първо, лекарят търси наличието на херния на пъпа - дефект на коремната и гръдната стена, след което определя къде е сърцето. След потвърждение на извънматочна, разстройство на дихателната и хемодинамични параметри, диагнозата е почти сигурно. За да се определи наличието на дефекти на сърцето, извършен преслушване и echocardioscopy. Блокада на корема провеждането непрактично, защото първо на всички дефекти, трябва да бъдат премахнати.

Лечение пентада Кантрел

Въпреки факта, че пентада Кантрел - Това е комбиниран и ужасен заместник, а в някои случаи е възможно да се справи с него. Това се отнася за пациенти с хемодинамични нарушения, съвместими с живота. Основният недостатък лечение - хирургична интервенция. Операцията се състои от няколко етапа и се смята за един от най-трудните. Разрезът се извършва в гръдната на средната линия и коремната стена. В същото време, хирурзи трябва да извършват корекция на дефекти на сърцето и намаляване на храносмилателната система. Ектопия на сърцето обикновено се оставя. В някои случаи, хирургия за малки VSD и ASD лежеше по-подходяща възраст (3 години).

превенция малформации

Основният начин за превенция е да се пренатална диагностика. Обикновено диагностициран pentalogy Кантрел в плода могат да бъдат доставени още в 20-24 седмица на развитие. Най-често такова заключение е причината за прекъсване на бременност. За първична превенция включват:

• За да се избегнат вредните ефекти.
• Поддържане на здравословен начин на живот.
• Избягвайте стресови ситуации, особено през първата половина на бременността.

Прогнозата на това заболяване е двусмислен, тъй като това зависи от степента на увреждане на сърцето. В някои случаи лекарите успяват да спасят живота на детето. Независимо от това, тези деца се нуждаят от постоянни грижи и надзор на специалисти.