Болест на Hirschsprung

Видео: болест на Hirschsprung, aganglioz патогенеза на заболяването клиника на Hirschsprung на Hirschsprung, лечение на ОПТ заболяване

болест на Hirschsprung отнася до малформации на лявата половина на дебелото черво. Тя се характеризира с липсата на ганглийни клетки в субмукозни и интрамускулно сплит. болест на Hirschsprung среща при деца в съотношение 1: 5000 дела. При юноши, се установи, много по-рядко. Момчетата страдат пет пъти по-често, отколкото при момичетата. За това патологично състояние, характеризиращо се с семейно онаследяване. В някои случаи заболяването е свързано с появата на синдром на Даун. При възрастни настъпва болест на Hirschsprung, когато състоянието на локализация в аноректални региона. При тежки случаи, може да се разпространи и в отдалечените тънките черва.

Видео: Йесения Яковлев, 27 дни, болест на Hirschsprung - вродена чревна развитие

В патогенезата на заболяването играе важна роля за липсата на влияние на парасимпатиковия дял на нервната система. В резултат на това състояние е вътрешен ректума сфинктер релаксация на закъснение, което води до постоянно намаляване на спастична, инхибиране на перисталтиката, и разширяване на хипертрофия. Клинично заболяването се проявява състояние, което е известно като мегаколон.

болест на Hirschsprung може да се случи в компенсирани, декомпенсирана subcompensated и форма. Тежестта на патологичното състояние, зависи от дължината anglionarnogo част. Декомпенсирано форма се проявява симптоми на тежка чревна обструкция.

Видео: болест на Hirschsprung в САЩ

Характерни черти на болестта са болки интензивен, подуване, тътен в стомаха, запек. Забавяне на стола има хроничен ход (в някои случаи до един месец). подуване на корема Също така е постоянна характеристика на заболяването, е тежък и може да доведе до затруднено дишане дете. Подуване на корема си остава дори и след изхождане, с помощта на клизми. Неговият резултат може да се нарече появата на силна болка. Основните симптоми на заболяването са свързани гадене, повръщане, слабост, влошаване на апетита. Усложнения на този патологично състояние са анемия, деформация на линия ъгли. Наличието на възпаление, язви, гуша може да доведе до продължителна диария, които причиняват изтощение, collaptoid състояние.

Диагноза Hirschsprung болест започва с визуална проверка. Значително увеличение на корема поради постоянното набъбване, перисталтични контракции на засегнатата черва, дебели стол. Промяна на свиване на аналния сфинктер, се определя от цифров преглед. Флуороскопия изправено осигурява сравнително точни резултати. Маркирано промяна в чревната модел поради наличието на значителни количества газове, които причиняват запушване. В други инструментални методи, които се използват за диагностика на патологични състояния са колоноскопия, бариев клизма. Последният се използва за определяне на степента и локализацията на областта suprastenoticheskoy дебелото черво диаметър свиване.

Видео: схема на Hirschsprung лапароскопия заболяване

За да се провери диагнозата се използва трансанален биопсия. Намаляване на невроните ганглии intermuscular сплит е функция, която потвърждава Hirschsprung болест. По време на операцията, този метод помага да се определи нивото на резекция.

Лечение на състоянието на заболяването зависи от тежестта на своя курс. Компенсирани форми могат да бъдат елиминирани чрез консервативни методи на лечение, в други случаи изискват спешна хирургическа намеса, която да наложи kolonostomy, премахване aganglionarnoy площ, декомпенсирана, свръх на дебелото черво. Смъртността след проведено лечение идва до четири процента.