Синдром пеперуда: булозна епидермолиза

Видео: Децата с нелечимо "синдром на пеперуда" не искат да признаят на хората с увреждания

Булозна епидермолиза (ЕВ), или както се нарича, синдром на пеперуда - това е много рядко наследствено заболяване. Тези деца се наричат ​​децата с пеперуди. Ако това име имате някои интересни асоциации, самото заболяване не е естетичен. В действителност, пациентите с булозна епидермолиза прекарват целия си живот в болезнено мъчение. Причината - кожата им, крехка като крила на пеперуда.

Видео: Тя е лудо болен Patimat пеперуда!

За съжаление, заболяването е "синдром на пеперуда" не могат да бъдат дезинфекцирани. Тъй като това е дълбоко вкоренена в генетично ниво. Такива деца се нуждаят от специални грижи: напълно мека среда, облекло и обувки. В Русия това нелечимо заболяване, не са дори са включени в списъка на най-редките заболявания. Въпреки това, има специален фонд за подпомагане на деца Butterfly "Белла".

Всяка година много пари се дарени на фонда, по някакъв начин да се помогне на децата, които имат заболяване "синдром на пеперуда". Снимки на пациентите може да се види в тази статия, и в научната медицинска литература. Въпреки това, информация за булозна епидермолиза не е получил правилното разпределение в Русия и страните от ОНД.

Видео: Дете с "синдром на пеперуда" се нуждае от помощ

Болест "синдром на пеперуда" не е известен на широката общественост. Малцина дори да произнесе своето сложно име - булозна епидермолиза. Въпреки това, тези деца имат цяла Русия и страните от ОНД. Всеки един от пациентите с един и същ проблем: на местните лекари не знаят какво да правят с тях, диагнозата е "на окото"И не винаги верни на видовете болестта. И понякога майка му дори се скрие тези деца, водещи до тяхната смърт поради неправилна грижа.

синдром пеперуда се характеризира с появата на човешки кожен обрив балона. В зависимост от мехурчета са следните видове булозна епидермолиза (ЕВ):

Видео: Даша Кузнецова. синдром пеперуда. Помощ!

1. Simple. Тя се формира на по-горните части на кожата. Кожата се удебелява на дланите и стъпалата на краката. Bubbles могат да се образуват дори в устата.
2. Гранична. Тя се появява на дермална-епидермална възел. При тежки мехурчета заболяване може да се появи по стените на хранопровода, червата и урогениталния тракт.
3. Дистрофични. Bubbles появяват на коленете, ръцете, лактите, лигавиците на, може да повлияе на хранопровода, да доведе до проблеми с растежа и храненето. Този тип също се характеризира със сливане на пръстите на ръцете и краката.

Синдром на пеперуда - в резултат от неправилно образуване на протеина в кожата, или неговото отсъствие. Също причини на заболяването могат да станат спонтанно генни мутации.

При раждането, кожата на болно дете подхлъзване като кожата на змия. Разбира се, това предизвиква реакция на шок в майката. Много просто отказват да болни деца все още е в родилното отделение. Но е шансът за оцеляване на детето с Булозна Епидермолиза заболяване в детски дом е почти нула. Повечето от децата умира в грешното грижи. В крайна сметка, тези деца се нуждаят от много внимателно да се справя.

Най-трудният период при пациенти - това е възраст до 3 години. Постепенно с правилната грижа, кожата coarsens. А малките деца, когато се опитва да пълзи всички одрани коленете и ръцете. Мехури по кожата и отлепя, което води до силна болка. Такива деца не могат дори да се ръкуват като обикновен човек. С израстването, те постепенно се научат да се защитават сами. На възраст от 3 години от живота става по-лесно.

Видео: Доброволците Тараз добро сърце! Полин момиче пеперуда.

Въпреки това, при пациенти с тежка форма на булозна епидермолиза ежедневно изпитват силна болка и сърбеж, които няма да ви помогне дори антихистамини. В допълнение, на всеки три дни, те трябва да издържат на необходимите и болезнени превръзки. Тези деца, както и всички други неизлечимо болни, са специални. Те имат невероятни очи, най-вероятно от тази непоносима болка, не можем да разберем.