Мрамор заболяване на костите: причини, симптоми, лечение, превенция

Мрамор е вродена патология заболяване, което се проявява чрез дифузна остеосклероза повечето от скелетните кости и дълбоки промени в калций-фосфор метаболизъм. Заболяването се среща изключително рядко. Той е описан за първи път през 1904 г. от немски хирурга и радиолога Albers-Шьонберг (Albers-Schonberg NE). Мрамор заболяване се среща напълно във всички възрастови категории, в страни от цял ​​свят, еднакво и при двата пола.

Заболяването има редица синоними - вродена остеосклероза, остеопетроза, и дисплазия giperostaticheskaya Albers-Schonberg заболяване. Да не се обърка заболяването мрамор и синдром, наречен "мраморна кожа." Когато мрамор заболяване в скелетната кост започва да произвежда твърде много компактно вещество и в кухината на костния мозък започва да се развива гъста костната тъкан. Мраморна нарича вродени кожата vazonevroz съдове в кожата, най-често се случва при деца и се проявява ретикуларни петна по кожата синкав цвят след закаляване. След затопляне симптом изчезва. Той също така се среща при възрастни мрамор кожата с тънък светла кожа, които имат проблеми с кръвоносните съдове.

Етиологията на заболяването е неизвестна. В повечето случаи на предаване на болестта до момента има мраморна семеен характер и се предава от поколение на поколение. Неговото име мрамор заболяване дължи специална картина на рентгенови лъчи на скелета, който е обозначен с необичайно хомогенност и остър плътност на костите, както и липсата на костната структура. Изглежда, че костите са изработени от мрамор.

Има две форми на мрамора на заболяването:

- протичащ без видими клинични симптоми, диагностицирани само от рентгеново изследване;

- което се проявява в ранна детска възраст, се е произнесла симптоми.

Главната особеност на заболяването е продължително или частично втвърдяване на костите трабекуларпата. В началния етап на заболяването само склеротизират тръбни кости в метафиза и плоските кости в периферните области. Освен това, установена неравно уплътнение черепната кост, до голяма степен засегнатата параназалните кухина, особено първичен и предна. Поражението е изложена и челюстите, се придружават от нарушение на развитието на изригване и зъб - промяна на тяхната структура, недостатъчно развити корена, заличаване каналите и кухините на зъба. Най-често пациентите търсят лекарска помощ причина болки в крайниците и умора при ходене. Мрамор костно заболяване също влияе неблагоприятно върху развитието на съдовата система, като прекомерен растеж повишена костна тъкан постепенно замества хематопоетична тъкан.

Най-добри резултати от лечението на заболявания на мрамор са получени в опитите трансплантация (трансплантация) костен мозък. Наистина ефективно лечение на това заболяване понастоящем не съществува. Лечението на това заболяване е насочено основно към увеличаване на мускулната и нервната система, както и извършва в повечето случаи като амбулаторни пациенти. пациенти показват, физиотерапия, масаж и плуване. Хранене трябва да е пълен, богат на микроелементи и витамини, трябва да присъстват в менюто, сирене, пресни плодове и зеленчуци, натурални плодови и зеленчукови сокове. Деца с тази диагноза периодично изпращат на санаториално лечение.

Основните методи за предотвратяване на мрамор заболяване отнася притежаващи перинатална диагностичен бременността 8 седмици. За да се предотврати появата на деформирани кости и патологични фрактури трябва да се извършват динамични изследвания в ортопедията.