Синдром Albright. Мак-синдром Kyung-Albright-Braitseva. Причини, лечение

Видео: рядко заболяване - синдром на Олбрайт - Аз soromlyus Своге tіla. Обявяване. Вижте 11.02.16

Синдром на Mc Kyung-Олбрайт е кръстен в чест на двама известни лекари, които го е описал преди повече от половин век. Те разказаха на обществеността за децата, повечето от които са момичета. Много от тях са имали нисък ръст, кръгло лице, къс врат, къси IV и V метатарзална или метакарпални кости са мускулни спазми, промени в скелета, забавено никнене на млечни зъби хипоплазия на емайла. Имаше и умствена изостаналост и ендокринни заболявания, изразен ранен пубертет за менструация, развитие на рак на гърдата, срамната растежа на косата и увеличение на гърдата растеж деца и промяна на кожата.

В съвременната медицина, терминът "синдром на Олбрайт" се използва за пациенти, които имат всички или само на някои ендокринни и кожни аномалии. Има случаи, когато диагнозата, определени в ранна детска възраст. Въпреки това, в типичните случаи се поставя на децата 5-10 години, въз основа на признаци, които са характерни за това заболяване. Като цяло това е рядък и по наследство. Остава неизвестно като етиологията и патогенезата на това заболяване. Нека да погледнем на признаците на заболяването.

Видео: Мистериозен диагноза

Нарушенията в ендокринната система

По-често, отколкото момичета, със синдром на Олбрайт случва преждевременно пубертета, което е причинено от естрогени освободени в кръвта от кисти на яйчниците. Кисти могат да се увеличат след намаляване на размера на рамките на няколко седмици или дни. С помощта на ултразвукови процедури имат възможност да видят и да се измери големината на тумори. Кисти могат да растат до доста приличен размер. Имало е случаи, когато тя се е увеличил с размера на топка за голф, което е повече от 50 мм в диаметър.

Уголемяване и менструално кървене се наблюдават заедно с растежа на кисти. Ако момичето започна менструация преди 2 годишна възраст, това е първият симптом на синдром на Олбрайт. Въпреки това, наличието на нередовна менструация и кисти на яйчниците може да се наблюдава както при юноши и възрастни жени. Всичко това не пречи да имат здрави деца.

Видео: Русия: 20 г / о с McCune Albright-синдром става красота блог сензация

Лечение на деца с преждевременен пубертет, доста трудно и неефективно. Дори ако се премахне хирургично, то може да се появяват отново. При вземане на хормон прогестерон може да бъде спряна менструация, но бързо скоростта на развитие на костите и растеж не се забавя. Възможни негативни последици за работата на надбъбречните жлези. При лечението на използваните форми за поглъщане блокира синтеза на естроген.

функцията на щитовидната жлеза

50 процента от хората със синдром Albright, страдащи от заболявания на щитовидната жлеза. Този така наречен гуша възли и кисти. Възможно е да има редки случаи леки структурни промени. При тези пациенти, нивото произведени от TSH хипофизната е ниска, но нивата на хормони на щитовидната жлеза имат нормални нива или леко повишени. Третирана, чрез което намалява синтеза на хормони на щитовидната жлеза. Той е показан в случаите, когато нивото е достатъчно висока, за да се освободи хормон.

Прекалено секреция на растежен хормон

Когато хипофизата на болестта започва да секретират големи количества растежен хормон. При деца, които са били пуснати на тази диагноза синдром на Олбрайт, акромегалия е била открита. Младите мъже започнаха да се появяват груби черти на лицето, бързо нараства ръцете и краката, те биха могли да страдат артрит. Лечение на деца с такива симптоми се редуцира до хирургично отстраняване на региона на хипофизата и използването на синтетичен хормон соматостатинови аналози, инхибира производството на растежен хормон.

Други ендокринни нарушения

Съществуват редки и прекомерна секреция на разширяването надбъбречната. Такова нарушение може да доведе до затлъстяване на тялото и лицето, което представлява увеличение на телесното тегло, прекратяване на растежа и чупливостта на кожата. Всички тези симптоми се обадя Синдром на Кушинг. Когато тези промени се отстранява засегнати надбъбречните или като лекарства, които намаляват синтеза на кортизол.

Понякога деца имат синдром Albright, наблюдавано в кръвта много ниски нива на фосфор поради големия загубата на фосфат в урината. Това заболяване може да бъде причина за костни промени, свързани с рахит. Тъй като лечението с перорален фосфат и витамин D в допълнение.

Нарушения, свързани с кожата

На кожата при раждането или малко след това се появи цветни петна "кафе с мляко". Те най-често се случват на сакрума, багажника, краката, бедрата, гърба на шията, челото, главата, гърба на главата. Всички те са също така е знак, че синдрома на дете Олбрайт. Снимки на тези места могат да се видят по-долу.

Въпреки, че това заболяване е неврофиброматоза, също имат цвят петно ​​"кафе с мляко". Въпреки това, синдром Albright се характеризира с по-големи петна с неправилни очертания, те са по-малко на брой. Те имат диаметър от 1 до няколко сантиметра, кафяв оттенък. Цвят на всички еднакви, те са с овална форма, се характеризира с гладка повърхност. На хистологично изследване разкрива, че често епидермиса не се променят в нейната структура, но количеството на меланин в кератиноцитите леко нарасна.

Видео: TLC canl

Изолирани петна от този тип могат да бъдат намерени в иначе здрави хора. Ако те не се притеснява и не растат, а след това лечение не е необходимо. Ако има бърз растеж, има неправилна форма петна, се препоръчва да ги разследва хистологично. И след това се отстраняват хирургически.

Видео: Биологично възраст. Progeria - синдром на преждевременно стареене

заключение

По този начин, може да се каже, че за синдром Albright се характеризира със загуба на кост или черепа, присъствието на кожата пигментни петна, ранен пубертет. Въпреки, че има случаи, в които има само първите две симптоми. Като цяло, основната характеристика на синдрома е костни лезии (osteodysplasia). Въпреки това, този процес спира, когато пубертета. При възрастни, костни промени не напредват. Обикновено, откриване и правилното лечение, прогнозата на терапията на това заболяване е много благоприятна.